Interpretação clínica

• Homem de 52a, procurou-o por apresentar-se ictérico. Há 10 anos está em tratamento para colite panulcerativa. Sua colite está em remissão e faz uso de 2,4 g de ácido 5-aminossalicílico diariamente.
  Os colegas de trabalho têm notado que, nas últimas duas semanas, o paciente está ficando com os olhos amarelados, ocasião que iniciou intenso prurido pelo corpo. Há três dias teve dois episódios de febre, calafrios e piora da icterícia, quando , então, marcou a consulta.
• Exames laboratoriais: Fosfatase alcalina de 650 U/l, bilirubinas total de 3,3 mg/dl e transaminases nomais. Ultrassonografia abdominal não mostrou lesões hepáticas, dilatação ductal, cálculos biliares ou ascite.
• A colangio pancreatografia retrógrama endoscópia mostra “rosário”  (setas) dos ductos biliares extra-hepáticos e intra-hepáticos, sem cálculos.
  
• 
  

Este paciente tem colangiete esclerosante primária (CEP), que ocorre em cerda de 2% dos pacientes com doença inflamatória intestinal (DII)  principalmente nas colite ulcerativa. A doença tem natureza progressiva com a única terapia conhecida sendo o transplante hepático ortotópico. Com a clínica  de colestase, que o paciente apresenta, e o sistema ductal alterado visto na colangiopancreatografia retrógrada endoscópica, fecha-se o diagnóstico.

Prurido - O prurido, como o apresentado pelo paciente, pode ser controlado com uso do ácido ursodesoxicólico.

Doença inflamatória intestinal - o tratamento da DII, com 5-aminossalicíico, 6-mercaptopurina, predinisona e cirurgia (protocolectomia), não inflluencia a história natural da colangite

Tranplante hepático - Caso o paciente portador de colangite esclerosante primária. apresente icteríca persistente, evidente descompensação hepática (ascite, encefalopatia), colangite recorrente ou uma pequena massa hepática única considerada como sendo um hepatoma, deve ser considerado indicado para transplante hepático, devendo proceder os exames neste sentido.

Colangiocarcionoma - Existe alta incidência de colangiocarcinoma (Tumor de Klatskin) em pacientes com colite ulcerativa (1 em 256) e colangite esclerosante primária (4 a 20%). O risco acumulativo para colangiocarcinoma é 11,2% em 10 anos após o diagnóstico.

Referências:

Ponsioen CI, Tytgat GN - Primary sclerosing cholangitis: a clinical review. Am J Gastroenterol. 1998;93:515-523.

Van Den Berg A, Jansen PL - Pathogenesis and medical therapy of primary sclerosing cholangitis: ane news? Eur J Gastroenterol Hepatol. 1999;11:121-124.