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Policondrite recidivante – O que é?

Categoria(s): Caso clínico, Emergências, Imunologia, Oftalmologia geriátrica, Reumatologia geriátrica




Interpretação clínica

  • Mulher de 55 anos , internada há 1 semana na enfermaria de clínica médica após ter sido trazida pelos familiares ao pronto socorro com edema glótico e subglótico, requerendo traqueostomia de urgência. Está sendo medicada com antibióticos, mas as culturas de faringe e laringe estão negativas. Relata que três dias antes havia apresentado edema auricular e dor recorrente e inchaço nos joelhos.
  • Ao exame físico, está traqueostomizada, sem febre, respirando normalmente. Há inchaço, rubor e calor sobre a metade distal do nariz. As articulações não apresentam qualquer aumento de volume ou limitação dos movimentos. Demais exame normal.
  • Exames laboratoriais normais, contagem de leucócitos 11.000/ml, provas reumáticas negativas.

Qual o diagnóstico?

A paciente apresenta-se com a clínica da Policondrite Recidivante (PR), que é uma inflamação episódica da cartilagem hialina. Nos casos, como da paciente, que envolve a laringe e a traquéia, pode ocasionar risco de morte e indica-se a realização da taqueostomia.

A PR é uma doença sistêmica rara, descrita pela primeira vez em 1923 por Jaksch Wartenhorst. A etiologia é desconhecida; acredita-se que se trata de um processo de natureza auto-imune. Caracteriza-se por inflamação recorrente e destruição dos tecidos cartilaginosos resultante de lesão inflamatória da cartilagem que gera a formação de tecido de granulação e a fibrose.

É uma doença que acomete a população entre 20 a 60 anos, com pico de incidência na quarta década; sem predomínio de sexo, raça, sem clara predisposição genética e forte associação com HLA-DR43. Aproximadamente 30% está associado a doença hematológica ou auto-imune.

Aspectos clínicos

A condrite auricular é o aspecto clínico mais freqüente e característico; pode ser unilateral ou bilateral que é mais característica, causando sinais flogísticos no pavilhão auricular sem acometimento de lobos (Figura A). Ocorrem episódios repetidos que progressivamente diminuem a integridade estrutural da orelha externa causando flacidez. O edema do conduto auditivo externo pode levar à perda auditiva condutiva. A vasculite da artéria auditiva interna pode causar acometimento coclear e/ou vestibular.

O comprometimento nasal pode resultar em deformidade do tipo “nariz em sela”. Os sintomas respiratórios são incomuns e podem ser potencialmente letais, devido ao colapso da via aérea por dissolução dos anéis cartilaginosos da traquéia e dos brônquios.

Toda estrutura ocular e dos tecidos adjacentes podem ser atingidos. A episclerite e a uveíte são mais comuns (figura c). As complicações podem incluir catarata, neurite óptica, ceratite, proptose, ulceração de córnea e paralisia dos músculos extra-oculares.

As inflamações, também,  podem ocorrer no coração, causando insuficiência aórtica e, na  pele dando paniculite, eritema nodoso.

Diagnóstico

A biópsia da condrite auricular é feita para confirmar o diagnóstico de PR que mostra a presença de células mononucleares e ocasionais polimorfonucleares, com fibrose na junção fibrocondral (figura B). As alterações laboratoriais são inespecíficas e geralmente refletem um estado inflamatório.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é com a Granulomatose de Wegener , que freqüentemente causa inflamação e alterações destrutivas no nariz e nas vias aéreas superiores, mas raramente envolve o ouvido externo.

Tanto o lúpus eritematoso sistêmico quanto a artrite reumatóide podem causar artrite inflamatória que afeta as articulações cricoaritenóides da laringe, resultando em disfunção das vias aéreas superiores. A policondrite recidivante pode ocorrer como condição secundária nessas doenças.

Tratamento

O tratamento inicial pode ser com antinflamatórios não-esteroidais (AINEs) ou glicocorticóide em baixas doses para os casos de condrite auricular e/ou nasal ou artrite. O glicocorticóide em doses imunossupressores está indicado em manifestações clínicas mais graves como: laringotraqueal, oculares, ouvido interno, nasal e auricular intensa, vasculite sistêmica, aortite ou glomerulonefrite. O uso de imunossupressores com methotrexate, azatioprina, hidroxicloroquina, clorambucil e ciclofosfamida são poupadores de corticóide ou para casos não-responsivos. A dapsona, droga que bloqueia a atividade lisossomal dos polimorfonucleares, também tem sido usada com sucesso na PR.

Referências:

Tillie-Leblond I, Wallaert B, Leblond D, Salez F, Perez T et al – Respiratory involvement in relapsing polychondritis. Clinical, functional, endoscopic, and radiographic evaluations. Medicine (Baltimore). 1998;77:168-176.

Michet CJ Jr, McKenna CH, Luthra HS, O’Fallon WM – Relapsing polychondritis. Survival and predicitive role of early disease manifestations. Ann Intern Med 1986;104:74-78.

Rampelberg O, Gerard JM, Namias B, Gerard M. Ent manifestations of relapsing polychondritis. Act otorhinolaryngol Belg 1997;51(2):737.

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20 Comentários »

  1. neide teixeira duarte comenta:

    22 julho, 2009 @ 6:28 AM

    olá bom dia!!! tenho 56 anos e há aproximidamente 10 anos fui diagnostica com policondrite recidivante, começei a um mes tratamento no hospital das clinicas pelo convenio, aleém da policondrite tenho vasculite, sou aposentada pelo estado por invalidez, tenho varias marcas em meu corpo orelha, nariz, pernas, olhos, pulmão, gostaria de uma ajuda ou melhor tratamento, senti do medico do HC um certo interesse porém o para ajudar mesmo com o convenio o tratamento esta muito demorado, gostaria de ajuda.
    desde já agradeço meu telefone 11 45137032

  2. valdeliz comenta:

    23 fevereiro, 2010 @ 1:37 PM

    boa tarde,meu cunhado tem 44 anos a mais ou menos 4 anos ele foi diagnosticado com policondrite,ele esta sofrendo bastante, perdeu parte da audição,sente muito cansaço ,perdeu avisão de um dos olhos e hoje o oftalmologista disse que ele esta com a cornea do olho bom inchada e corre o risco de perder a vião. não sei o que fazer para ajuda-lo,estou desesperada em ver o seu sofrimento,moramos em uma cidade pequena chamada louveira e os recursos médicos são muito dificeis,meu cunhado tem convênio com o hospital Paulo Sacramento de jundiaí,mais hoje o médico pediu um exame da vista que custa R$500,00 e o plano não cobre.Por favor me ajude a dar um pouco mais de esperança a ele.Gostaria que ele conseguisse fazer um tratamento com médicos especializados nessa doença,sei que é uma doença rara, mais sei também que se encontrarmos um médico que já cuidou de alguém com essa doença , as coisas serão mais faceis.

    Obrigada,
    Um abraço

  3. Fátima silva comenta:

    28 outubro, 2010 @ 12:06 AM

    olá,boa noite já sei que estou com esse tipo de doença rara mas tenho fé em DEUS primeiramente,e depois nos médicos que me ajudarão,pois bem sei que tem cura para policondrite ouricular,peço que me ajudem pois temho só 35 anos e preciso ajudar minhas filhas que são duas uma de 15 e outra de 13.obrigada pela ateção

  4. Cecilia comenta:

    7 dezembro, 2010 @ 7:50 PM

    Gostaria de saber quem conhece um médico que sabe tratar dessa doença, pois já fui em vários médicos e não consegui respostas. Por favor se alguém já está se tratando me indique o médico.

    Obrigada

  5. Wanessa Peixoto comenta:

    15 fevereiro, 2011 @ 7:07 AM

    Tenho um sobrinho de 29 anos que, pelos sintomas, está com essa doença rara, Policondrite Recidivante. Existe algum médico que possa ajudá-lo no tratamento? Existe cura? Por favor, nos ajude quem puder ou souber.

  6. Carla Carvalho comenta:

    20 maio, 2011 @ 11:37 PM

    Essas doenças que cursam com vasculite e comprometimento de vários orgãos normalmente são muito bem conduzidas pelos melhores clínicos dos diversos Hospitais das Clínicas. Esses clínicos compreendem bem a área da reumatologia ou são muitas vezes reumatologistas.

  7. Valeria P. B. da Ponte comenta:

    2 julho, 2011 @ 7:33 PM

    EU TENHO MEU FILHO QUE HOJE TEM 6 ANOS E JA NASCEU COM ESSA DOENÇA. ELA TOMOU A PARTE AURICULAR DAS DUAS ORELHAS A NASAL O LADO DIREITO E AS ARTICULAÇÕES. A CERCA DE DOIS MESES ELE TEVE MUITA FEBRE DORES INCHAÇO NOS JOELHOS UMA PNEUMONIA INFECCIOSA NOS DOIS PULMÕES E PARALISASÃO DOS RINS POR CINCO DIAS. O MEDICO DELE AGIU RAPIDO E CONSEGUIU CONTROLAR A FASE PIOR . ELE TOMOU UMAS VACINAS ESPECIAIS PARA GANHAR IMUNIDADE E COMEÇOU O TRATAMENTO COM CORTICOIDES. ELE HOJE TOMA PREDSIM 20 MG 2X PELA MANHÃ , OSCAL 500MG TODO DIA NO ALMOÇO , ACIDO FOLICO 2X POR SEMANA E METOTREXATE INJETÁVEL 0,6 ML 1X POR SEMANA . EÉ UM SOFRIMENTO E EU ENTREGO NAS MÃOS DE DEUS E DE SEU MÉDICO QUE É UM SER HUMANO EXELENTE. DR. BRUNO LEAL CARNEIRO REUMATOLOGISTA NA CIDADE DE PETRÓPOLIS – RJ.

  8. Angela Viana comenta:

    21 setembro, 2011 @ 10:58 PM

    Olá,
    Tenho 32 anos e há três decobri que tenho a policondrite recidivante. No inicio associada a vasculite também.
    Desde de então minha vida tem tido altos e baixos, graças a Deus hoje muito mais altos.
    Até onde sei essa doença não tem cura, mas há medicamentos que nos ajuda a ter uma qualidade de vida melhor.
    Desde o inicio do meu problema faço tratamento com a Debora Egri em São Paulo e honestamente não abro mão de seu tratamento.
    Algumas vezes fico muito abatida porque essa doença tem picos de melhora e de piora.
    Na verdade não sei se meu depoimento vai ajudar alguem, mas acho importante dividir minha realidade, pois são poucos os casos de policondrite e é dificil até de ter material para ler a respeito.
    Abraços a todos que tem a doença e a todos que estão ao nosso redor que com toda certeza sofrem muito ao nos ver debilitados e não podem fazer nada.
    Angela

  9. Débora Egri comenta:

    11 outubro, 2011 @ 9:35 PM

    Obrigada pela consideração, Angela!

  10. Silvana Ap. Pereira comenta:

    19 janeiro, 2012 @ 8:52 AM

    Olá bom dia, meu nome é Silvana tenho 38 anos e há mais de 10 anos foi diagnosticado que tenho esta doença base Policondrite Reicidivante, raço tratamento no HC-SP e sempre esta acontecendo internaçoes devido aos processos de infecçoes e inflamaçoes, pois tenho estenoses na glote, subglote e bronqui fonte esquerdo, já fiz uma traqueo, coloquei uma protese na traquea e isto esta sempre ocorrendo com mais frequencia. Quero saber se existe alguma medicação que possa aumentar minha imunidade. Soube sobre uma medicação denominada Equinacea Purpura, que informaram que aumenta imunidade, será que posso ingerir este tipo de medicação com esta intenção?
    Grata pela atenção dispensada,

    Silvana Ap.Pereira

  11. Edson Eto comenta:

    26 janeiro, 2012 @ 1:21 PM

    Boa Tarde ! Fui diagnosticado com policondrite, tive sintomas de paralisia facial a um ano atrás, problema nos olhos, orelha e nariz, passei por varias especialidade médicas e finalmente fui encaminhado a uma reumatologista que diagnosticou como policondrite, acessei este site e gostaria de trocar informações a respeito de tratamento. (edsoneto@uol.com.br)

  12. Josué Marçal comenta:

    22 julho, 2012 @ 9:14 PM

    Sou do sexo masculino, tenho 48 anos e ha 2anos e 5 meses,comecei a sentir os primeiros sintomas , inchaço e inflamação na orelha esquerda e vermelhidao no olho esquerdo, os medicos me receitaram vários antibioticos e anti-inflamatório, sem nenhum resultado, foi aí que minha esposa pesquisou na internet, e achou esta doença, ai comecei a tomar corticoide, 20mg, e apos pesquisar mostrei para o medico o diagnostico desta doença, e o médico deu continuidade ao tratamento com corticóide, agora estou tratando com o dermatologista e a reumatologista, na cidade de Tupã-SP (Interior), enquanto tomo o corticoide me sinto bem, mas o medico pediu-me para diminuir o corticoide para entrar com o tratamento com imunussupresssores, mas nao estou conseguindo diminuir, pq qdo. diminuo a dose de corticoide passo mal. Desejo trocar experiencias e informações com médicos ou pacientes que tenham a mesma doença (Policondrite Recidivante). Deus abençoe a todos….
    Celular (14)9630-2664

  13. Taisa Sixel comenta:

    29 setembro, 2012 @ 11:55 AM

    Ola tudo bem?
    Tenho um sobrinho que sofre de policondrite.
    Ele vem sofrido muitas internaçoes e ele tem apenas 8 anos.
    Ele faz tratamento a base de cortisona. Qual e o melhor tratamento pra ele?
    Isso tem cura?
    Alguem poderia me ajudar em achar um bom medico e um bom tratamento?
    Fique com Deus…
    Obrigada
    Fico no aguardo

  14. Cecilia G. Rodrigues comenta:

    30 setembro, 2012 @ 10:44 PM

    Tenho 54 anos, do sexo femenino e fui diagnosticada com policondrite desde dezembro de 2010. Faço tratamento com médico reumatologista do Hospital das Clinicas com medicação metotrexato. Passei nove meses sem qualquer crise, mas ultimamente, apesar da medicação tenho ficado com as orelhas, pontas laterais do nariz e olhos com vermelhidão e doloridos. Tenho receio de um avanço da doença, podendo complicar e até mesmo atingir mais órgãos. No aguardo de novas orientações médicas.

  15. Karina comenta:

    13 outubro, 2012 @ 12:57 PM

    Oi Silvana Pereira, gostaria de te fazer uma pergunta.
    Como começaram seus sintomas inciais?
    Vi que vc vem lutando a 10 anos com essa doença e por isso eu gostaria de te perguntar isso. É que eu estou com dores na cartilagem da minha orelha ja a algum tempo e não sei o que é. Tenho lido algumas coisas no google sobre dor na cartilagem da orelha e vi este problema e fiquei um pouco preocupada. Se puder me responder eu agradeço. bjos

  16. JOANICE comenta:

    20 novembro, 2012 @ 5:36 PM

    BOA TARDE,HOJE FUI AO MEDICO OTORRINO ELE ME DISSE Q
    ESTOU COM POLICONDRITE ,O QUE DEVO FAZER QUAL MEDICAMENTO É MELHOR.OBRIGADA

  17. Sara Souza comenta:

    17 dezembro, 2012 @ 5:35 PM

    Oi. eu também faço tratamento de PR. Diagnosticado à 1 ano e 2 meses. Tenho 18 anos. Eu estou começando a ficar com a pele manchada, com uma pigmentação estranha que já cobriu uma parte do meu corpo. Gostaria de saber se isso é por conta da doença ou dos medicamentos que tomo.
    Obrigada!

  18. Ana Maria comenta:

    2 janeiro, 2013 @ 1:08 PM

    Fui diagnoticada c Policondrite Recidivante em julho/2012 por um dermatologista, fiquei desesperada qdo vi sobre a doença na internet. Depois fiquei sabendo q quem trata dessa doença é reumatologista. Todo Imuran 50 mg, e desde então minha orelha ficou ótima. A lesão foi só na orelha felizmente e eu obtive esta doença por uma sucessão de tristezas e estresses na vida. Fiquei s imunidade. Com essa doença, não se pode, de preferencia, passar nervoso, mas isso é impossível, por isso tento me controlar e tomar o remedio certinho, ele é otimo, mas lesionou meu pulmão. É uma pequena lesão controlável ,pois tenho asma e esse medicamento mexe c os pulmões, porisso devemos de 3 em 3 meses controlar a parte respiratória. Estou bem , se quiser trocar conhecimentos aí está o meu email.Obrigado pela oportunidade.

  19. Alessandra comenta:

    12 maio, 2013 @ 7:15 PM

    Olá! Tenho 38 anos e há 10 descobri essa doença, a Policondrite recidivante. No começo, tomei cloroquina e prednisona por cinco anos, mas tive que parar com a cloroquina, pois me causou uma lesão na vista esquerda. Continuei com a prednisona e sulfato de glucosamina por mais algum tempo, mesmo assim, tendo várias recaídas. Além disso, desenvolvi um sério problema digestivo, tendo fortes dores abdominais com convulsões. Em 2009, fui aconselhada a procurar a medicina ortomolecular, que trata diretamente a célula doente. Aprendi a me alimentar corretamente, pois essa doença requer cuidados redobrados com a imunidade. Faço tratamento com vitaminas específicas para o meu organismo, atividade física e ainda continuo com o sulfato de glucosamina. Aprendi a respeitar os limites do meu corpo, procuro exercitar minha fé, pois sei que com a ajuda de Deus e dos médicos consigo ter uma melhor qualidade de vida.
    Atenciosamente,
    Alessandra.

  20. EMERSON RAMALHO comenta:

    28 março, 2014 @ 4:22 AM

    EU ESTOU MUITO MAL EMOCIONAMENTE E PSICOLOGICAMENTE PQ EM 2011 DESCOBRI QUE ESTAVA COM DOENÇA DE CROHN OPEREI E FOI COMPLEXA A CIRURGIA PERDI TODO INTESTINO GROSSO, UMA GRANDE PARTE DO DELGADO, COLO DO INTESTINO ETC… E FIQUEI EM COMA 3 MESES DESDE DE 2011 ESTOU TENTANDO ME RECUPERAR POIS NÃO CONSIGO FAZER QUASE NADA, SOU OSTOMIZADO E PARA ACABAR ESTOU TAMBEM COM ESTA DOENÇA POLICONDRITE RECIDIVANTE E JA COMEU PARTE DA MINHA ORELHA DIREITA, PARTE DA CARTILAGEM DO MEU NARIZ TAMBEM JA FOI EMBORA NEM SEI OQUE FAZER PRECISA DE AJUDA URGENTE … emersonrama@bol.com.br FICO NO AGUARDO.

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