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Esclerose sistêmica progressiva – Esclerodermia

Categoria(s): Fisioterapia, Nutrição, Reumatologia geriátrica




Resenha

Esclerodermia

A esclerodermia (ES) é definida como uma doença auto-imune sistêmica na qual os pacientes desenvolvem extensa disfunção do tecido conjuntivo, representada clinicamente por espessamento e fibrose cutânea, podendo estar associada com alterações do sistema osteoarticulomuscular e com manifestações sistêmicas diversas, cardíacas, pulmonares, renais e gastrointestinais.

Histopatologicamente ocorre arteriosclerose fibrótica dos vasos periféricos e viscerais, resultante de um processo tanto proliferativo como obliterante, acometendo as artérias de pequeno calibre, arteríolas e capilares; notando-se acúmulos variáveis de tecido colágeno, tanto na pele (região da derme) como em outros tecidos orgânicos, combinado com a presença de auto-anticorpos específicos (anticentrômero e anti-Scl-70).

É uma doença rara, que apresenta uma incidência de 10-15 casos novos por ano por milhão de habitantes. Tem um predomínio pelo sexo feminino (relação mulher:homem 3-8:1), ocorre em qualquer faixa etária, porém a idade de inicio mais freqüente é na quarta e quinta décadas da vida. Aproximadamente 40% a 60% dos pacientes com esclerose sistêmica progressiva vão a óbito dentro dos cinco primeiros anos de evolução em conseqüência do comprometimento visceral, os casos de acometimento limitado têm índice de sobrevida em torno de 70% nos primeiros dez anos.

A esclerodermia é classificada em formas sistêmicas e localizadas. Nas formas sistêmicas encontram-se a esclerose sistêmica difusa (esclerose sistêmica progressiva) e a forma sistêmica limitada (a síndrome CREST, constitindo em calcinose*, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofagiana, esclerodactilia e teleangiectasias**). As forma localizadas incluem morféia (veja figura B) e esclerodermia linear.

Etiopatogenia – A teoria atualmente mais aceita, para explicar a patogênese da esclerodermia, acredita que ocorreria uma interação entre o fator etiológico (não conhecido), a participação da vasculopatia dos vasos pequenos, da fibrose ampla e de fenômenos auto-imunes. Vinculações complexas ocorre entre as células do endotélio dos vasos sangüíneos pequenos, fibroblastos intersticiais, células da musculatura lisa das paredes dos vasos, diversos mediadores do sistema imune (células mononucleares, auto-anticorpos, citocinas e monocinas), moléculas de adesão e mediadores inflamatórios. A ativação e a deterioração da célula endotelial podem ser conseqüência, tanto de mediadores solúveis quanto da citotoxidade celular. Células do tipo linfócitos T e B, monócitos, neutrófilos, mastócitos e eosinófilos tomam parte ativa dos mecanismos patogênicos. As citocinas por sua vez, ativam os fibroblastos aumentando a produção do colágeno.

Clínica

Os principais achados clínico que norteiam o diagnóstico são as alterações esclerosas (esclerodermatosas) proximais às articulações metacarpofalangianas. O aspectos menos evidentes incluem a esclerodactilia, cicatrizes digitais em depressões e fibrose pulmonar bilateral. O aparecimento da esclerodermia é insidioso. Os sintomas iniciais incluem edema nos dedos ou mãos, poliartralgia ou artrite e o fenômeno de Raynaud. Os achados cutâneos progridem através de três estágios:

· Fase edematosa – edema difuso, depressível inicialmente em mãos e pés, com progressão centrípeta; representa uma queixa inespecífica, pois pode ocorrer em outras doenças do tecido conjuntivo. Estes sintomas podem ser acompanhados de prurido intenso, e tem duração de alguns meses.
· Fase indurativa – com regressão do edema, começa a ocorrer endurecimento progressivo da pele, iniciando-se nas extremidades, com duração de anos; (veja figura A).
· Fase atrófica – espessamento cutâneo acentuado levando a retrações tendíneas, evoluindo para contraturas em flexão; nas mãos ocorre a garra esclerodérmica; na face cursa com microstomia, afilamento do nariz, perda dos sulcos perilabiais e ausência progressiva de anexos.

* Calcinose – resulta do acúmulo de cristais de cálcio ou hidroxipatita em locais de uso excessivo ou traumatismos (cotovelos, joelhos) e naqueles afetados pelo fenômeno de Raynaud. Quando associado a microulcerações torna a área mais friável de difícil cicatrização. A calcinose ocorre mais em pacientes com anticorpos anticentrômero positivo. (veja o detalhe da mão com acúmulo de cristais na articulações)

** Telangiectasias – mais freqüentes nas formas clínicas limitadas, acometem face, lábios, língua dedos das mãos e áreas periungueais.

Manifestações viscerais

Manifestações gastrointestinais – podem acometer todo o sistema gástrico desde orofaringe até o reto. São observadas em mais de 90% dos pacientes com ES sendo causa comum de morbidade e rara de mortalidade.

Manifestações pulmonares – o acometimento pulmonar na ES é, atualmente, a principal causa de morte. Pode manifestar-se com doença pulmonar restritiva, hipertensão pulmonar, doença pleural, pneumonia aspirativa e neoplasia.
– A doença pulmonar restritiva é encontrada em 50% a 90% dos casos, dependendo do método diagnóstico utilizado e se manifesta clinicamente com quadro de dispnéia progressiva aos esforços podendo ser acompanhada de tosse seca e dor tipo pleural, cursando com estertores subcrepitantes em bases pulmonares evolui para cor pulmonale. O Rx pode estar normal no início da doença e nos casos avançados toma o aspecto característico de favo de mel.

Manifestações cardíacas – são observadas em 30% a 90% em estudos de necropsia em pacientes esclerodérmicos. Clinicamente pode aparecer em 5% a 20% dos casos e quando presente é fator de mau prognóstico. Pode manifestar-se como pericardite, miocardite e arritmia cardíaca.

Manifestações renais – são as manifestações viscerais mais graves da esclerodermia e podem ocorrer em 20% a 25% dos casos na forma clínica difusa, nos primeiros cinco anos da doença.

Diagnóstico

O diagnóstico de esclerose sistêmica é feito através dos achados clínicos, porém pode levar meses ou anos para ser definido, porque as alterações esclerodermatosas não aparecem por vários meses ou anos e o quadro inicial somente se apresenta com o fenômeno de Raynaud.

As alterações laboratoriais na ES são inespecíficas e diretamente relacionadas com o envolvimento visceral. O diagnóstico da esclerodermia pode Não ser estabelecido

Comumente se encontra anemia leve, havendo casos descritos de anemia hemolítica, pancitopenia e aplasia medular. Provas de atividade inflamatória (VHS PCR mucoproteinas) estão elevadas na fase ativa da doença. Níveis de complemento sérico são normais.

Auto-anticorpos – mais de 90% dos pacientes com esclerose sistêmica apresentam auto-anticorpos como os referidos abaixo:

Antinucleares
(nucleolar, pontilhado, entre outros)
Anticentrômero
Antinucleolares
RNA polimerases I, II, III
Fibrilarina (complexo protéico U3 RNA)
Antinucleolar (4-65 RNA)
Complexo protéico U2 RNA
Anticolágenos I e IV
Antitopoisomerase I (inicialmente denominado Scl-70)

Capilaroscopia ungueal – O pacientes que apresentam fenômeno de Raynaud e alterações capilares dos leitos ungueais, vistos através da capilaroscopia, têm maior risco de evoluir para doença do tecido conjuntivo. A característica capilaroscópica das unhas é a presença de grandes alças capilares, separadas por áreas avasculares.

Tratamento

O tratamento da esclerodermia baseia-se no uso de medidas de suporte. O fenômeno de Raynaud pode ser controlado por vasodilatadores, especialmente, com bloqueadores dos canais de cálcio. A doença de refluxo gastroesofágico deve ser tratada com inibidores da bomba de próton. Para controle da crise renal recomenda-se os inibidores da ECA. As lesões pulmonares, como pneumonite intersticial aguda, podem ser controladas com o uso de glicocorticóides e drogas imunossupressoras, como azatioprina ou ciclofosfamida. O esquema com D-penicilamida é muito utilizado nos paciente com comprometimento cutâneo e pulmonar.

Referências:

Marques Neto JF, Barros PS: Esclerose sistêmica. In: Moreira C, Carvalho MAP eds. Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. 2ª ed, Belo Horizonte, Editora Médica e Científica Ltda, 2001. p. 465-480.

Steen VD, Costantino JP, Shapiro AP, Medsger TA Jr. Outcome of renal crisis in systemic sclerosis: relation to availability of angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitors. Ann Intern med 1990;113:352-357.

Schnabel A, Reuter M, Gross WL – Intravenosus pulse cyclophosphamide in the tratment of intersticial lung disease due to collagen vascular diseases. Arthritis Rheum 1998;41:1215-1220.

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97 Comments »

  1. terezinha aparecida chaves de meneses comenta:

    24 junho, 2011 @ 6:41 PM

    sou portadora de ESp a seis anos.nao e nada facil conviver com essa maldita,mas o que me fortalece e JESUS.a caminhada e um pouco longa,ja fiz 3 anos de pulsoterapia por que os meus pulmoes atrofiarao as bases inferiores mas ultimamente estou tomando IMURAM 50MG;cloridrato de ciclobenzaprina 5mg;nifedino 10mg;fluoxetina20mg;motillium ,omeprazol40mg;capitopril.e o diazepam pois nao consigo dormir . as veses fico pensando muita coisa que nao devo mas sei que tudo nesse mundo tenebroso tem um fim .ESSES 6 anos de sofrimento e uma grande experiencia de vida jamais vacilei ao deixar de correr a tras de tudo que tenho necessidade para continuar vivendo mesmo que aparentemente sabendo que eu nao estou bem.A DOR E INEVITAVEL O SOFRIMENTO E OPICIONAL.nos temos que erguer a cabeça e viver bem a cada dia como se fosse o ultimo dia da nossa existencia .as minhas maos ja estao um pouco deformadas ,o meu esofago fexou um pouco ,os meus pes nao e gualguer calçado que consigo usar, tenho dores por todo corpo,tenho fenomeno de renald, a minha boca ja esta bem pequena e os labios com a espessura fina .SOU casado a 26 anos ,tenho 47 anos,tenho 2 filhos ,tenho minha mae que amo demais ,i e por isso que eu encontro forças para continuar lutando.Sei que eles precisam de mim i e por isso que eu vou levando a vida ,e a vida vai me levando.SO DEUS SABE ATE QUANDO.se com deus e dificil imagina sem ele? ate o exato momento a medicina nao tem nada positivo com relaçao a medicamentos que venham curar a ESP ,nao podemos nos iludir que os medicamentos que eu tomo ,ou os que vcs tomam e especialmente para a esclerodermia; pelo contrario ;sao para prevenir que os nossos orgaos internos sejam comprometidos mais do que ja estao.infelismente essa e a realidade que nos vivemos.PESSOMUITO A DEUS;que continui me dando sabedoria cada vez mais e que todas as lutas que vierem ,que jesus esteja sempre do meu lado pois ele e o meu melhor amigo e sei que nele posso confiar ,ele jamais me dara um fardo que eu nao consiga carregar. tenho os meus pes no chao sei muito bem como e final dessa doença, mas nem por isso perco as esperanças de que dias melhores poderao surgir com a ajuda de deus.a todos que se encontram desanimados eu deixo aqui o meu depoimento e lhes digo de coraçao segure sempre nas maos de deus ,pois o deus que eu sirvo nao faz nada pela metade e ele olha muito para o nosso interior.SIRVA A DEUS DE TODO O SEU CORAÇAO.bjs. ate breve.

  2. JOICIMAR ALVES ARAUJO INOCENCIO comenta:

    17 julho, 2011 @ 3:10 PM

    TENHO 33 ANOS SOFRO DESTA TERRIVEL DOENÇA DESCOBRI COM 31 ANOS FOI MUITO DIFICIO PRA MIM FASO TRATAMENTO NO HOSPITAL DAS CLINICAS EM GOIANIA TOMO VARIOS MEDICAMENTOS INCLUSIVE PRO MEU PUMAO DES DE PEQUENA SENTIA VARIOS SINTOMAS COMO ROCHEAR OS DEDOS E FERIR NAS EPOCAS DE FRIO E QUE SOFREMOS MAIS TENHO VARIOS VAZINHOS NO ROSTO DEI INICIO DE TROBOZE NAS PERNAS MAS O QUE ATACOU MESMO FOI O PUMAO TENHO 3 FILHOS UMA E ADOTIVA SOU MINEIRA MAS MORO NO GOIAS EM CALDAS NOVA . MINHA FAMILIA PREOCUPA MUITO COMIGO SINTO MUITAS DORES NAS JUTAS E NO CORPO TODO CEM CONTAR A FALTA DE AR E DORES NAS PERNAS MAS FASO TUDO PRA VIVER UMA VIDA NORMAL E FELIZ COFIO MUITO EM DEUS E COLOQUEI NA MINHA CABEÇA QUE TODOS NOS VAMOS MORRER MAS QUANDO CHEGAR A HORA SEJA DE QUE FOR DO GEITO QUE FOR SOU MUITO FELIZ MESMO COM TODOS ESES POBREMAS GOSTARIA DE COMUNICAR COM PESSOAS QUE TEM ESA DOENÇA MALDITA NO MOMENTO ESTOU ENCOSTADA PELO NSS POIS TOMO MUITO REMEDIO CARO DEUS NOS ABENÇOA E NOS DE FORÇA PRA CONTINUAR

  3. karina cristiana de freitas comenta:

    31 julho, 2011 @ 1:36 AM

    minha tia sofre dessa maldita doença sofre todos os dias nao sabemos mais o que fazer nao podemos se abater pois esta na maos de deus agora tomare que ela cure logo pois nao consigo mais ver uma mulher nova com essa doença sera que tem cura ? so deus vai responder essa pergunta tao difissil eu tenho fe que deus vai cura-la

  4. IRACI SIMÕES NOGUEIRA comenta:

    5 agosto, 2011 @ 11:44 AM

    MINHA MÃE ESTA COM ESTA DOENÇA A 9 ANOS Q FAZ TRATAMENTO EM PORTO ALEGRE MORAMOS EM BAGÉ.MEU FILHO DE 16 ANOS FEZ UNS EXAMES E O MÉDICO TA SUSPEITANDO DE ESCLEROSE TAMBÉM.MINHA MÃE FOI TRATADA PARA DIVERSAS DOENÇAS DEPOIS DE 10 ANOS AQUI EM BAGÉ E MUITOS MÉDICOS DEPOIS FOI DIAGNOSTICA ESTA ESCLERODERMIA,CAIU COMO UMA BOMBA NA FAMÍLIA TODA.APARTIR DAI COMECEI A PESQUISAR SOBRE TUDO Q EXISTISSE NA NET SOBRE ELA JÁ QUE NÃO É MUITO DIVULGADA !GRAÇAS A DEUS MINHA MÃE TEM MUITA VONTADE DE VIVER E TA SEMPRE DE BEM COM A VIDA APESAR DE TUDO E DE TODOS SINTOMAS!ESPERO TER UM POR CENTO DA VONTADE DELA CASO MEU FILHO TENHA ESTA MALDITA DOENÇA!ESPERO ME CORRESPONDER COM MÉDICOS E PACIENTES PRA TROCARMOS IDÉIAS E TRATAMENTOS!

  5. IRACI comenta:

    5 agosto, 2011 @ 2:55 PM

    Iraci. Também sou do RS e portadora de ES, qual é o médico que trata a tua mãe em POA? Se vc tiver ORKUT, entra na comunidade esclerodermia, lá tem muitas informações e bastante gente que tem a Esclero, trocando idéias… Boa sorte no diagnóstico do teu filho.

  6. Fernanda comenta:

    16 agosto, 2011 @ 4:08 PM

    OLÁ
    Tenho 22anos ha mas de 2 anos que minha mão inchou e sempre sentindo tontura sempre procurando os medicos mas falavam queeu não tinha nada .Mas sempre ensistindo porque cada dia o sintoma ia piorano ai esse ano em abril descobri que tenho esclerose sistemica fasso tratamento tomo um monte de medicamentos mas sempre comento da minha tontura para os medicos mas nuncam dão importancia quero saber ser pessoas que tem esclerose sistemica é normal sentir tontura!

  7. Fernanda comenta:

    2 setembro, 2011 @ 6:01 PM

    Oi, gente! Tenho 45 anos e há quase 03 convivo com a doença. A minha desencadeou por um stress muuuiiito grande. Não tive tempo de passar pelas trê fases (negação, revolta e aceitação), ou aceitava e me tratava, ou eu não estaria aqui digitando.
    Me trato direitinho, não deixo de tomar os remédios e nem deixo de ficar antenada em tudo que aparece de novo sobre ES.
    Faço de tudo um pouco em que acredito que irá me trazer algum benefício, desde me alongar quando acordo até tomar chá com canela todos os dias. Acho que o conjunto de tudo oq faço (inclusive medicação) e pensamento POSITIVO tem me ajudado muito. Tenho 03 filhos, um marido, minha mãe, meus amigos, meu trabalho e uma vida inteira pela frente. Entre eu e ela (ES), procuro sempre acreditar mais em Deus e em mim!!
    Boa sorte a todos!
    fetf@terra.com.br

  8. terezinha aparecida chaves de meneses comenta:

    2 setembro, 2011 @ 9:58 PM

    Fernanda as veses esses sinais de tontura acontece comigo ,que me faz ficar deitada quase o dia todo e uma sensaçao que estou morrendo .Cada coso e um caso, mas nao e normal e por isso vc deve questionar isso com seu medico e tirar opinioes com outros medicos tb, pode ser que algum exame de rotina vc nao esta fazendo e pode ser que alguma coisa esta alterada em seu metabolismo e talves vc tenha que trocar algum medicamento isso e o seu medico assitente tera que fazer uma avaliaçao com relaçao aos sintomas que vc esta sentindo .So posso lhe dizer que a batalha nao e nada facil luto constantemente contra essa doença, mas nao entrego os pontos por que sei que Deus e por mim e nele confio plenamente por que Deus nunca me deixa so ,ele esta sempre em meus primeiros planos e ele e o meu melhor amigo.

  9. Mauricio Sena comenta:

    3 setembro, 2011 @ 11:40 AM

    Aos pacientes e médicos, leiam sobre a planta medicinal Centella Asiática. Ela tem enorme potencial para um tratamento mais eficaz para essa doença. Leiam sobre ela. Ela atua no tecido conjuntivo.

  10. MARTA DEBLE DOMINGUES comenta:

    18 novembro, 2011 @ 10:21 PM

    OLA SOU MARTA .PORTADORA DE ESCLERODERMIA ,JA ATACOU MEUS MUSCULOS NAO TENHO FORÇAS ,MAS TENHO FORÇAS SIM DE LUTAR CONTRA ESTA DOENÇA TERRIVEL VAMOS TER FE EM DEUS QUE UM DIA VAI TER UM REMEDIO PARA CURA ,FUI DIAGNOSTICADA EM 2003 ,.GOSTATIA QUE PEGUEM MEU MSN PARA QUE PODEMOS CONVERSAR SOBRE ESTA DOENÇA GOSTARIA DE SABER SE HA ALGUM TRATAMENTO PARA QUE ELA ESTACIONE. MEU MSN E ..martadeble2009@hotmail.com.DEMAIS FICO AGRADECIDA FIQUEM COM DEUS TENHAM FE NUNCA PERCAM QUE DEUS ESTA COM NOS SEMPRE NOS DANDO FORÇA BEIJOS A TODOS

  11. maria de fatima de melo comenta:

    8 dezembro, 2011 @ 12:11 AM

    Que Deus proteja e abencoe cada pessou que esta passando por essa provacao, mas vcs sao guerreiros, logo terei noticias que todos bem e curados, porque quando Deus atrasa ele ja esta no caminho. Bjo para todos.

  12. suzana ximenes de melo comenta:

    18 dezembro, 2011 @ 4:51 PM

    oi , amados eu também estou lutando com esta doênça . eu tenho alergia a todos os medicamétos ,meu corpo esta muito feio manchado ,escuro endurecido ,mas sabe o que me deixou mais triste disso tudo que meu marido ñ que lutar comigo , tenho uma filha linda de 3 anos graças a Deus pela vida dela, ñ vou desistir , sabe qual a pessoa que nunca me abandonou DEUS ele esta comigo me dando força e amor . Ele pode todas as coisas impossiveis eu acredito muito nele acridite tambem ele esta mudando meu quadro do impossivel para possivel. quero da um coselho busque mais a ele adoreo mais jejuem, cante louvores a ele perdoe mais amem mais ele vai curar vcs tb ,ele ñ quer sofrimento para niguem ele nos ama . tenha fé e atitude.

  13. wellington comenta:

    9 janeiro, 2012 @ 1:38 AM

    Oi eu gostaria de saber se minha calcinose do joelho esquerdo tem cura com remédios ou se tenho que fazer cirurgia para tira-la ?

  14. JOMARA CRISTINA comenta:

    30 janeiro, 2012 @ 8:51 PM

    ola pessoal, tenho 41 anos e describi que tinha esclerose sistemica em 2005, depois de muito sofrer, quando fui a dermatologista e ela disse que eu estava com esclerodermia, ou seja, a tal doe…., e me pediu um exame de sangue para confirmar, e não é que era! Fui ao reumat. a medica me deu carta de morte, eu e meu esposo entramos em pânico, nao voltei mais nessa medica, com a influencia do meu cunhado, os amigos dele falaram de um medico de Campinas, entao la fui eu, com um ano de tratamento, alem do esofago, o pulmao tbem, desespero total…..Fui entao para Ribeirao Preto passar pelo Dr. FLAVIO CALIL, o salvador da patria, me encaminhou para o transplante de medula ossea, e cá estou, fiz em 2007, agora em maio faço 5 anos, volto ao HC de Ribeirao Preto de 6 em 6 meses para exames de rotina, segundo a DRa. Daniela, o resultado do meu tratamento foi um dos melhores, foi sofrido, mas valeu à pena, por estar aqui e estar vendo o meu filho crescer. Há eu fui o 3º caso a ser transplantado de escl.sist. bjs.

  15. jose ailton sallessi comenta:

    30 janeiro, 2012 @ 10:17 PM

    OLA A TODOS, JA FAZEM UNS 8 MESES VENHO SOFRENDO DE MANCHAS PELO CORPO QUE TROCAM DE COR, PASSEI POR 6 MEDICOS E NENHUM DELES SABIA O QUE TINHA, FUI ENCAMINHADO PARA O HOSP SOUZA LIMA de BAURU SP, descobri que tenho ESCLERODERMIA a semana passada, hoje fiz novos exames sangue,urina e rx, sinto uma fadiga nos pulsos,nos pes maos repuxando e o corpo do pescosso para baixo tomado por manchas pretas e avermelhadas duas manchas brancas como leite, sinto fadiga cançasso enfim tenho refluxo tontura de cançasso muscular falta de ar e muito calor. Eu sempre achei que o que eu sentia era devido ao fato de ser gordo, e hoje vendo os depoimentos vejo que muito tem a haver com a doença, bom sou cristão e então deposito minha confiança primeiramente em DEUS e depois nos medicos, seja feita a vontade de DEUS em minha vida. Não posso dizer que não estou com medo, más, peço a DEUS para me dar forças para suportar mais esse caminho que tenho que trilhar nesta terra. Que a PAZ DE DEUS esteja com todos…..

  16. gislaine comenta:

    10 fevereiro, 2012 @ 1:44 PM

    Oi Jomara Cristina tenho 42 anos e descobri que tinha a doença em 2007 também não foi diferente comigo o medico também me fez sair do consultório muito mal não fiz nenhum tratamento até agora tenho confiado e Deus e buscado uma solução mas não tenho encontrado nada a não ser estes testemunhos que nos ajuda a lutar fiquei muito feliz em ler um comentário que já estão fazendo uma vacina para esta doença glória a Deus por isso,e fiquei muito feliz com o seu comentário,por você e por mim e por outras pessoas que sofrem da mesma doença,você poderia me falar mais sobre o assunto como é o procedimento .
    desde já te agradeço………………………..

  17. eliana aparecida rosa comenta:

    10 fevereiro, 2012 @ 3:21 PM

    minha mae teve essa doença maldita e emfelismente ela faleceu no dia dois de feverreiro de 2012 com fibrose pulmonar esta sendo muito dificil para a minha familia ela tinha 56 anos mais a3 anos ela envinha lutando contra essa doença poriso eu pesso se alquem e portadora desa doença faça o tratamento que deus abençoe todos voces…..

  18. simone comenta:

    25 fevereiro, 2012 @ 8:30 PM

    ola, li alguns depoimentos pois estou procurando forças para enfrentar mais um desafio. minha filha de apenas 12 anos esta passando por investigaçao etudo esta indicando que esta com esclerodermia. mas nao vou desanimar ate porque depois ler tantas coisas que encorajam e nos levantam ainda mais.gostaria muito de entrar em contato com essas pessoas e trocar experiencias pois a minha luta esta apenas começando e preciso muito da força e coragem de cada uma delas. um forte abraço e com certeza cada uma de voces estarao em minhas oraçoes.

  19. B comenta:

    27 fevereiro, 2012 @ 8:46 AM

    Simone.
    Muita força e fé que tudo dará certo. Fazem quase 5 anos que fui diagnosticada com ES e estou super bem. Tenho certeza que se vcs seguirem o tratamento bem certinho, ela também ficará bem. Passa um e-mail para que possamos nos comunicar. Abraços.

  20. JOMARA CRISTINA comenta:

    10 março, 2012 @ 5:47 PM

    Oi Gislaine, o tratamento que fiz, foi o mesmo que o do Janequini, nao foi facil, mas estou muito bem, vc deveria fazer algum tipo de tratamento. DEUS dá inteligencia e sabedoria aos homens (medicos) para estes desafios. Voce com a sua fé em DEUS e juntamente com os medicos, a sua chance de vida aumenta.
    Bjs…………. E MUIIIIIIIIIIIIIIIIITA SAUDE, para todos NOS!

  21. ROSELIA COELHO DE OLIVEIRA comenta:

    13 março, 2012 @ 5:18 PM

    OLÁ ME CHAMO ROSELIA, EM JANEIRO DE 2011 DEIXEI MEU DEPOIMENTO, ESTAVA MUITO ASSUSTADA, HOJE ESTOU TRANQUILA, FAÇO TRATAMENTO COM DR .PERCIVAL DEGRAVA (HOSPITAL SIRIO LIBANES , ele tem 1200 paciente esclerodermicos, a consulta custa 500,00, e vale a pena).ESTOU NA DECIMA PRIMEIRA PULSOTERAPIA COM CICLOFOSFAMIDA 1000MG UMA VEZ POR MES, a minha pele amoleceu, e a cor voltou ao normal, estou otima. Quanto as manchas, eu usei (davobet, r$90,00)e sumiu.as vezes a pele racha virando firidinhas, tbém sara com a pomada.Paz de Deus seja convosco. “A FÉ EM DEUS É O O NOSSO MAIOR TRUNFO”
    me coloco á disposição atraves do email: giuliahick@hotmail.com

  22. claudia comenta:

    26 março, 2012 @ 3:22 PM

    boa tarde, moro em bh, minha irma foi diagnosticada com es, e gostaria de saber se aqui em bh tem algum grupo de apoio, tb alguma equipe medica especialista, para tratar desta .

  23. Conceição Gomes comenta:

    20 maio, 2012 @ 10:57 PM

    Olá,descobri que tenho Esclerodermia Sistemica em Junho de 2011,já estava com os pulmões comprometidos ,sentindo falta de ar ,já sentia dores nas pernas a muito tempo,cansaço e dor no corpo inteiro,muita tosse ,refluxo,quando meus braços ficaram bem ichados e minha pele escura acinzentada,rosto e pescoço esticado,mãos inchadas,etc … enfim fui a muitos medicos ,passei quase um ano indo a eles e tentando descobrir o que eu tinha .Como Deus é muito bom fui a um médico chamado Chicão no Hospital Portugues em Recife.Em primeiro lugar agradeço a Deus depois a Dr.Chicão,todo mês tomo remedio no hospital e tomo outro para o sangue circular melhor (remedio para trombose e diabetes),minha pele está bem melhor,respiro melhor quase não sinto dores,quando faz frio sinto mais dores e também os dedos ficam roxo.Sim,quando fico estressada pioro bastante .Como Dr.Chicão falou para mim,as pessoas que morrem logo com essa doença é porque não faz tratamento ,ele também falou que se o tratamento não desse certo poderia fazer transplante de medula ou celula tronco.DR.Chicão é um cientista e medico conhecido mundialmente.

    Um grande abraço para vocês, e confie em primeiro lugar no médico dos médicos que é Deus,e peçam a ELE orientação para o tratamento, e o melhor médico aqui na terra.
    No começo tudo é dificil ,mas ,com o passar do tempo e tratamento vamos ficando mais felizes e confiante.

  24. regiane comenta:

    26 maio, 2012 @ 7:34 PM

    Boa noite,
    Gostaria de saber se existe algum hospital ou médico referência no Rio de janeiro que trate de Esclerodermia sistêmica, minha mãe sofre da doença e há cerca de três meses vive uma crise ininterrupta dessa doença. Ela faz tratamento no Hospital dos Servidores com um residente que é muito ruim, a consulta dela é de trêss em três meses e ele fica irritadinho se ela tem uma crise e vai lá antes da data marcada. por favor me ajudem.

  25. TatianaCosta comenta:

    1 julho, 2012 @ 6:43 PM

    Oi gente,
    Há uma semana estou com a cabeça quase enlouquecendo pois estou sendo diagnosticada com esclerodermia, farei biopsia esta semana e tô muito apreensiva tenho um filho de apenas 2 anos. O medico acha que a minha é localizada, será que ela evolui pra sistêmica???? Estou em recife e alguém já tentou a autohemoterapia?

  26. monique comenta:

    16 julho, 2012 @ 9:02 PM

    ola meu nome é monique e tenho esclerose sistemica há 10 anos no começo foi muito dificil e sofrido tomei cordicoide e fiquei me sintindo um monstro todos me olhavão diferente e eu me sentia a pior pessoa do mundo houve um momento qfoi tão dificil q parei o tratamento quando tinha 13 anos hoje tenho 21 anos e voltei o tratamento minha médica dize q por eu ter parado era para meu estado esta grave mas graças a Deus estou bem só o meu esofago q esta comprometido mas deixo um conselho pr quem tem essa doença naum dexistem d vc mesmo creia em Deus pois na bíblia diz q ele levou sobre si todas asnossas dores então q possamos crer nessa palavra e naum aceita nenhuma doença se naum morremos até agora éporque Deus tem uma promessa em nossas vidas bjks e fiquem com deus

  27. go comenta:

    22 julho, 2012 @ 1:30 PM

    meu marido descobriu q tem essa doença recentemente, estamos aguardando resultado dos exames p saber qual ele tem. Estou com muito medo, moro em Araçatuba, alguem poderia me indicar? um bom reumatologista p tratamento?

  28. Daiane RJ comenta:

    26 julho, 2012 @ 10:54 AM

    Há 4 anos meu marido descobriu que estava portando ES, de imediato foi diagnosticado por uma dermatologista, procuramos outros 2 dermatos por se tratar de uma mancha abdominal e todos nos informaram que era para fazer apenas uso de uma pomada e que não teria cura, foi ai que nos acomodamos e começou os primeiros sintomas, as mãos dele começou ficar em garra, a musculatura dos membros superiores endurecidas, tornozelo inchados e com limitações no arco de movimento, foi quando conhecemos uma estude de medicina e ela nos explicou das possibilidades de complicação da doença, e nos indicou um reumatologista que é professor universitario. Hoje meu marido faz acompanhamento trimestral e faz uso de vários medicamentos e o médico tem ficado bem satisfeito com a evolução do tratamento, pois as mãos não estão mais em garra, a musculatura voltou ao padrão normal e todas as limitações articulares que ele apresentava não existem mais. Se vc mora no RJ e precisa de uma indicação de um ótimo médico favor entre em contato atraves do meu e-mail daianemarotta@hotmail. Seja otimista entregue sua vida nas mãos de DEUS, confia nele e o mais ELE fará.

  29. Daiane RJ comenta:

    26 julho, 2012 @ 11:01 AM

    Equeci de dizer o meu marido tem 31 anos estamos 7 anos casados e temos uma filha de 2 anos. Em breve eu CREIO e tenho FÉ que no nome do Senhor JESUS o meu marido será curado, para honra e gloria do Senhor.

  30. Hagar Torok comenta:

    17 agosto, 2012 @ 4:06 PM

    Olá,
    Gostaria de relatar para vocês a história da minha mãe que sofre dessa doença Esclerodermia Sistêmica Progressiva. Ela teve quase todos os sintomas descritos nos relatos enviados por pessoas com a doença ou com um parente diagnosticado com a doença. No começo ela fez diversos tratamentos com medicações variadas inclusive quimioterapia, mas nada adiantou o quadro dela se agravava semana a semana. Pesquisei muito sobre a doença, tratamento e médicos especializados, descobri um médico maravilhoso no Hospital Sírio Libanês chamado Celso Matsumoto ( não sei se escreve dessa forma) – Hematologista, que fez o transplante de medula óssea autólogo na minha mãe, não para curar a doença, pois ela não tem cura, mas para estacioná-la de maneira a amenizar as sequelas que a doença apresenta ao longo do tempo. Ela já convive com essa doença há mais de 10 anos, está controlada, só que as sequelas ficaram nas mãos endurecidas, a pele do corpo e rosto totalmente esticadas a ponto de mudar totalmente a fisionomia dela, além de ter problemas no esôfago (refluxo, queimação), ficou também com uma mancha pequena no pulmão, mas isso não prejudica a sua respiração, ou seja, ela melhorou bastante e sua qualidade de vida também. Agora de uns dois ou três anos pra cá, ela começou a apresentar cardiopativa, quase teve que colocar um marcapasso, mas não foi necessário. A doença está controlada, não evoluiu, mas ela mantém a medicação recomendada pelos médicos e até abusa um pouco porque não faz os controles necessários, como exames uma vez por ano (exames completos) e acompanhamento com o médico que realizou o transplante.O transplante é um tratamento caro e a maioria dos hospitais não realizam, ela só conseguiu fazer o transplante pois possui um excelente plano de saúde, mas mesmo assim teve que recorrer a Justiça para realizar o tratamento através de uma liminar concedida pelo juiz, na época, pois tratava-se de um tratamento experimental e o plano alegava que não seria coberto por essa razão. Um dos hospitais que atendem SUS e realiza esse tipo de transplante é o Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto se não me falhe a memória (pode se pesquisar pela internet). Acreditem e lutem sempre contra essa doença que é extremamente terrível com sintomas e dores muito fortes, mas não deixem de fazer o tratamento correto, procurar um médico e principalmente acreditar em Deus e lutar sem desistir jamais. Estimo sinceramente melhoras à todos, boa sorte e sucesso no tratamento para todos vocês. Fiquem sempre com Deus e tenham fé. Caso precisem de alguma informação podem se comunicar comigo através do e-mail: hagartorok@hotmail.com

  31. Hagar Torok comenta:

    17 agosto, 2012 @ 4:13 PM

    Olá,

    Corrigindo o nome do médico que realizou o tratamento da minha mãe no Hospital Sírio Libanês é Celso Masumoto, talvez ele ainda seja o chefe do setor de hematologia do hospital.

  32. cleris vianna comenta:

    18 agosto, 2012 @ 11:24 PM

    ola boa noite a todos, meu nome e cleris, tenho essa horrivel doença ha mais de 10 anos, ja estive muito mal ; mas hoje graças a DEUS estou melhor. quero dizer que onde estivermos com os nossos pensamento voltado para DEUS, ELE estara conosco.nada no mundo pode nos separa do amor de DEUS, nem fome, nem guerra, nem odio, nem a enfermidade , nem rancor, enfim nada, se vivermos, somos do SENHOR, se morremos,estaremos com ELE. GLORIAS aDEUS…. o que falei aqui nao foi pra vcs se conformar com a doença ,mais para que vcs nao se desesperar; aprenda a confiar no SENHOR,lutem com fe …pois a fe remove montanhas..o SENHOR se agrada dos que tem fe,,abros fiquen com DEUS…….

  33. MÔNICA PAES comenta:

    30 agosto, 2012 @ 2:18 PM

    OLÁ PESSOAL !!

    SOFRO DE ESCLEROSE SISTEMICA PROGRESSIVA . TENHO 50 ANOS , E A DOEÇA FOI DIAGNOSTICADA FAZ 15 ANOS .
    É MESMO DIFÍCIL , UMA MÉDICA ME DISSE QUE ESSA COISA , MAIS MALTRATA DO QUE MATA ….
    TENHO HOJE , MINHAS MÃO DEFORMADAS E FAZ UNS 8 ANOS QUE NÃO COMO NADA SÓLIDO… E HOJE DESCOBRI QUE MEU ESOFAGO , JÁ COMPROMETIDO ESTÁ UM POUCO PIOR … GENTE , ATÉ AGORA TENHO CONSEGUIDO SUPERAR AS DIFICULDADES , NÃO É FÁCIL , MAS ÂNIMO !
    PRINCIPALMENTE PARA AS PESSOAS QUE ESTÃO SENDO DIAGNOSTICADAS AGORA .
    MEU ABRAÇO CARINHOSO PARA TODOS ! E ÂNIMO , BOM HUMOR , FÉ E LOGICO UM BOM MÉDICO !!!!!

  34. marcelo comenta:

    31 outubro, 2012 @ 6:26 PM

    eu tenho esclerose sistemica a mais de 6 anos e estou afastado pelo inss,mas gostaria de saber se alguém já se aposentou,pois até agora eu não me aposentei,então eu gostaria de saber se alguém já se aposentou…que DEUS ABENÇOE A TODOS VOCÊS.meu e-mail é: martins_marcelo@ymail.com

  35. soraia dos reis teixeira comenta:

    31 outubro, 2012 @ 11:31 PM

    meu nome e soraia tenho escleodermia sistemica a 1ano quero ter com pessoas que tem essa doenca para trocar esperienca estou mais as vezes me desanimo fone 34876505 86687554 que deus nos abencoe

  36. meu nome è Rosangela moreira de souza comenta:

    2 novembro, 2012 @ 6:44 PM

    tenho uma sobrinha, que está com essa doença. ja esta com tres anos ela tem apenas dezenove e ao meu ver estar morrendo, pois ja estar com problemas no pulmão, tosse muito e estar muito magra, so o couro e o osso ( como se diz popularmente). estou disisperada pois a amo muito e não sei como ajudar-la. o remédio que ela toma é: cochichina, azatioprina,e preduzon é mais ou menos assim. gostaria de saber como entrar em contat0 com o DR.CALIL ou outro que possa me ajudar. o meu imail e ro.rauany.@gmail.com

  37. Jose Ailton Sallessi comenta:

    22 novembro, 2012 @ 11:01 AM

    Bom dia a todos, bom descobri que tenho esclerodermia a uns 2 anos, a 1 anos me diagnosticaram com sistemica progressiva, não tenho muito o que fazer cada médico diz uma coisa, estou com meu pulmão ruim tosse catarro canseira fadiga e dor em todo o corpo estou sofrendo um pouco, estou tomando remedios para dor e anti-inflamatorios e calmantes mais é tudo ineficaz pelo que vejo, aguardo ser chamado pela unicamp de campinas, o que ta dificil… minhas manchas estão em todo o corpo do pescoço para baixo sinto dor muscular e nas juntas dia 30 agora farei um exame de coração em jundiai vamos colocar tudo nas mãos de DEUS o que me deixa mais conformado é que muitos estão muito pior que eu, e meu querido pai esta morrendo sofrendo com um cancer esta em estado terminal vendo a sua dor me deixa mais conformado com a minha. Que DEUS em sua infinita bondade possa ter missericordia com todos nós, o que me deixa triste é que não consigo fazer mais nada, moro em uma chacarra e não tenho forças para fazer nada sou aposentado e isso me deixa triste. Abraços a todos!!!! DEUS os abençoe…

  38. Débora comenta:

    22 dezembro, 2012 @ 12:28 AM

    Olá eu tambem tenho essa doeça e descobri a 2 anos e meio e dia 17 de novembro 2012 descobri q estou com o pulmão comprometido estou meia desesperada mas tenho Fé em Deus q vou sai dessa. Pois tenho 2 filhos maravilhosos e sou prof. de Ed. Fisica e Ballet, Se alguem souber de uma medicação eficaz entre em contato. Abraços a Todos

  39. Aparecida Kirilko Rampazzo comenta:

    8 janeiro, 2013 @ 4:26 PM

    Oi está sendo muito bom,ler todos os depoimentos,pois preciso de forças e sabedoria para ajudar minha irmã q descobriu essa doença,assim posso saber mais sobre causas e tratamentos. Não pensei q fosse tão seria e difícil,mais com a ajuda de Deus,vamos vencer cada dia. Um grande abraço a todos .

  40. MARCIA DE FATIMA OLIVEIRA comenta:

    6 fevereiro, 2013 @ 12:45 PM

    OLÁ NOSSA , EU NEM IMAGINAVA QUE TANTAS PESSOAS TINHAM ESSA DOENÇÃ, MINHA CUNHADA ESTÁ LUTANDO PARA VENCER UMA VEZ QUE JÁ PASSOU POR TANTOS PROLBLEMAS DE DOENÇA NA FAMILIA, MAIS COMO NOSSO DEUS É DO IMPOSSIVEL VAI AI NEIDINHA MAIS UMA PRA VOCE VENCER E ESTAMOS JUNTAS NESSA, E TORÇO PRA QUE TODOS VOCEIS ENCONTREM UMA TRATAMENTO E VOLTEM PARA SUAS VIDAS NORMAIS, MAIS NUNCA ESQUEÇAM ENTREGUEM TUDO A DEUS ELE RESOLVERA TUDO DA FORMA DELE NA HORA DELE, CREEM TENHA FÉ E DESCANSE SENHOR,

  41. cida comenta:

    2 abril, 2013 @ 10:53 PM

    Estou muito nervosa, pois acho que meu diagnóstico está se encaminhando para esta doença…meu esôfago não consigo nem engolir mais….parece que tem uma bucha
    Não durmo ….meu mundo acabou…tenho um filho de 3 anos e queria muito vê-lo crescer…porque eu?

  42. SANDRA comenta:

    3 abril, 2013 @ 8:36 PM

    Descobri há 12 anos que tenho Esclerodermia, fiz tratamento 5 anos com quimioterapia, mas depois fiquei super bem. Claro no frio sofro com a síndrome de raynoud e cada ano estou mais cansada, mas sempre trabalhei, viajei bastante, como de tudo e até agora está tudo bem na medida do possível. Tratem o emocional, esta doença é afetada pelo nosso emocional, quando ficamos tristes ela toma conta, então viva feliz e ela se afasta, aprenda a se adaptar a ela, com luvas, bebidas quentes, remédios vasodilatadores, exercícios e um bom médico para acompanhar. Um dia sei que ela vai me pegar legal, mas até lá eu aproveitei a vida. Que o nosso Deus Jeová os dê forças e sabedoria para lidar com este problema.

  43. Ana Sandra charupá comenta:

    23 abril, 2013 @ 4:59 PM

    Sandra comenta.Descobri em maio de 2011 que sou portadora de esclerose sistemica progressiva venho fazendo tratamento me sinto bem na medida do possivél.Tomo muitos remédios,pois tenho outros problemas de saúde.Quero me comunicar com outras pessoas que tenha (ESP) Sou de Rio Branco AC tenho 43anos sou casada e tenho um casal de filhos.bjs.ficamDeus.

  44. Ana Gama. comenta:

    7 agosto, 2013 @ 6:11 PM

    Acho que sofro dessa doença desde muito nova, mais ou menos quinze anos, quando achei que tinha pego sarna do meu cãozinho. Cheguei a comentar com meus pais, que na época não deram muita atenção. Isso era 1968, como podem, ver não é uma doença nova, como alguns comentaram. Aos 21 descobri finalmente o que era e fiz tratamento com hidrocortizona injetável nas placas, a minha é em placas. Achei que estava curada, não me dizeram que não tinha cura. Aos 30, apareceram de novo as lesões e aí eu finalmente descobri que não havia cura, só controle. Aliás pelo que eu pude ficar sabendo sou uma felizarda, pois ela esta controlada desde essa época e não faço nem controle, não apareceram mais lesões. Da última vez tomei essa substânci,a a Penicilamina, que são sais de cobre, e nunca tive mais nada.

  45. roselia coelho de oliveira comenta:

    25 agosto, 2013 @ 7:46 PM

    Ola tenho 47 anos sou casada , tenho uma filha de 8 anos , dia 29 de outubro de 2010 recebi o diagnostico, e perdi o chao, ja estava com esofago, e pulmao comprometidos, fiz tratamento com ciclofosfamida por um ano, e me senti super bem, me trato com dr Percival Degrava no hospital SIRIO LIBANES, e estou bem. Me coloco a disposiçao , meu email giuliahick@hotmail.com
    Tenho orado por todos que sofrem desta doença, pois sei o quanto assusta. Que DEUS tenha piedade de nós.
    fiquem com a PAZ DE DEUS E NOSSO SR. JESUS CRISTO

  46. Argentina Scipiãp comenta:

    2 setembro, 2013 @ 8:32 PM

    Tenho 57 anos. Recebi o diagnoóstico de ES há um mês. Coneçõ amanha o tratamento. Fiz todos os exames e tenho um comprometimento do esofago. Não sei como a doença vai evoluir. Espero que seja mais branda, entretanto estou preparada pa enfrentar o que Deus me reservar. Quero viver sem sofrer pelas limitações que posso vir a ter. E quando elas chegarem (se chegarem), quero viver sem lamentar as habilidades que perdi. Enfim, vou me esforçar para viver um dia de cada vez. Da maneira mais leve e felis que me for possível naquele dia.

  47. francisca de souza mendanha Cirilo comenta:

    8 dezembro, 2014 @ 11:20 PM

    Tem 01 ano e meio, que fui diagnósticada com esclerodermia. Fico inchada , muitas dores , e alguns dedos da minha mão estão tortos, nao entendo muito dessa doença, mas se Deus permitiu , é pq ele sabe que temos forças e vamos vencer. Eu tomo, vitamina D, e estou usando corticoides. Eu estava pensando em fazer a auto hemoterapia. O que vcs acham ????? Esqueci de falar a minha idade tenho 50 anos , moro em Brasília-df e esse é o meu email franciscamendanha@hotmail.com

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