11 - set
  

Câncer de Pulmão – Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton

Categoria(s): Caso clínico, Neurologia geriátrica, Pneumologia geriátrica




Interpretação clínica

  • Homem de 63 anos procurou o seu serviço para a sua avaliação de fraqueza nos braços e nas pernas. Esses sintomas começaram há aproximadamente oito meses e têm progredido lentamente até um ponto em que ele tem dificuldade em levantar-se de uma da cama. Entretanto, ele diz que sua força muscular melhora quando ele começa a usar os músculos. Tem sentido fadiga excessiva nos últimos seis meses. Contou uma dormência nos dedos das mãos e pés, associada com boca seca. Tornou-se impotente no ano anterior, acredita que seja por causa dos medicamentos para a pressão, diurético e inibidor da enzima de conversão.
  • Ao exame nota-se fraqueza muscular proximal leve a moderada nas pernas e braços, mas isso melhora após esforços fisicos repetidos. Reflexos tendinosos profundos diminuídos, mas tornam-se normais após breve período de exercícios. As sensibilidades dolorosa e vibratória estão diminuídas no halux direito. Os nervos cranianos estão normais. É portador de hipertensão arterial sistêmica, coronáriopatia (foi revascularizado há 5 anos), tabagista inveterado e tossidor crônico.
  • Eletrocardiograma normal; Rx de tórax com imagem de possível nódulo no lobo superior do pulmão esquerdo.

  • Câncer pulmonar
Como agir nesse caso?

Este paciente apresenta as características clássica da síndrome miastênica de Lambert-Eaton (SMLE) com fraqueza muscular leve a moderada que melhora com esforços repetidos (Fenômeno de facilitação), hiporreflexia que também melhora com esforços repetitivos, e sintomas autonômicos, tais como boca seca e impotência.

O câncer de pequenas células (oat cells) do pulmão é encontrado em 50% dos pacientes com SMLE, e estes pacientes geralmente apresentam um mau prognóstico. Como o paciente é tabagista este diagnóstico é muito provável.

O uso de anti-hipertensivos e diuréticos pode induzir o médico a achar que os sintomas apresentados pelo paciente fossem decorrente de efeito adverso desses medicamentos. Levando mais tempo para chegar ao diagnóstico correto.

Veja mais – Síndromes paraneoplásicas

O diagnóstico da SMLE é confirmado por exames eletroneuromiográfico, especialmente estimulação nervosa repetitiva que mostra a facilitação do potencial de ação após breve (10 segundos) período de exercício voluntário. Os pacientes com SMLE têm entre 400% a 1000% de facilitação do potencial de ação.

Anticorpos contra os canis de cálcio voltagem dependentes estão presentes no soro da maioria dos pacientes com SMLE.

Diagnósticos diferencias

Miastenia gravis – Pacientes com miastenia gravis, no início,  apresentam sintomas bulbares, como diplopia, disfagia e encurtamento da respiração. Além disso, a fraqueza muscular não melhora após umbreve período de exercícios, e os exames eletrofisiológicos mostram uma diminuição da resposta sem a facilitação da resposta pós-exercícios, tipica da SMLE.

Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) – esta doença caracteriza-se por fraqueza muscular proximal progressiva e arreflexia. Esses pacientes não apresentam sintomas autonômicos e fenômeno de facilitação da força muscular ou reflexos, com os exercícios. O eletroneuromiograma ajuda na confirmação do diagnóstico.

Referências:

O’ Neill JH, Murray NM, Newsom-Davis J –  The Lambert-Eaton myasthenic syndrome. A review of 50 cases. Brain 1998;111:577-596.

Gutmann L, Phillips LH 2d, Gutmann L – trends in the association of Lambert-Eaton myasthenic syndrome with carcinoma. Neurology 1992;42:848-50.

Dalmau JO, Posner JB – Paraneoplastic syndromes affecting the nervous system. Semin Oncol. 1997, 24:318-328.

Dropcho EJ – Autoimmune central nervous system paraneoplasic disorders: mechanisms, diagnosis, and therapeutic options. Ann Neurol 1995,37(Suppl 1):S102-113.

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