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02

Estudo de caso - Síndrome de Behçet

Categoria(s): Caso clínico, Neurogeriatria, Reumatogeriatria


Interpretação

  • Senhora de origem japonesa de 50a de idade é encaminhada para avaliação diagnóstica por colega oftalmologista que a tratou de uveíte anterior aguda com hipópio (pus na câmara anterior do olho)*. Na sua história clínica, hospitalização por meningite asséptica há 6 meses e dois episódios de trombose venosa profunda no último ano. Há cerca de três meses teve derrame articular no joelho esquerdo que regrediu espontâneamente. Refere ter aftas frequentes. O médico oftalmologista não requisitou exames laboratoriais, temendo surgimento de feridas, que a paciente refere sempre quando colhe sangue.
  • No exame físico o único dado positivo e a presença de aftas em fase de cicatrização.

Qual o possível diagnóstico?

Mulher, de origem japonesa, com uma doença multissistêmica recorrente, incluindo inflamação ocular, meningite, trombose venosa, ulcerações orais e doença inflamatória na articulação do joelho esquerdo, levanta a hipótese de doença de Behçet. A doença de Behçet se caracteriza clinicamente por ulcerações aftosas orais (característica necessária da doença) e pelo menos dois dos seguintes sinais devem estar presentes: úlceras genitais, lesões oculares, lesões de pelo (incluindo vasculite, eritema nodoso, nódulos acneiformes) e teste positivo de patergia (uma reação inflamatória a uma lesão cutânea local).
As anormalidades neurológicas incluem grande variedade de problemas difusos e focais, incluindo infarto e trombose venosa cerebral. A trombose venosa periférica pode incluir as veias cava, porta ou hepáticas, além das extremidades, que são as mais comuns.
O acometimento de pessoas de outra etnia é pouco frequente.

O diagnóstico diferencial deverá ser feito com outra doenças que podem causar ulcerações orais, como: Lupus eritematoso sistêmico (LES), onde as ulcerações são frequentes, a meningite estéril ocorre ocasionalmente e pode ocorrer associação com síndrome de anticorpo antifosfolipídio - que produz um quadro de hipercoagulabilidade, que ocasiona vários quadros de trombose.

* Uveíte é uma inflamação intra-ocular que compromete total ou parcialmente a íris, o corpo ciliar e a coróide (o conjunto dos três forma a úvea), com envolvimento freqüente do vítreo, retina e vasos sangüíneos. As causas mais freqüentes de uveíte acompanhadas de hipópio são: espondilite anquilosante, artrite reativa (ou síndrome de Reiter), doença de Behçet, uveíte facogênica e herpes simples. Com exceção desta última, deve-se instituir o tratamento com corticóide tópico e/ou subconjuntival de ação rápida, como a dexametasona.

Veja a anatomia do olho normal na página - Diabetes mellitus - Retinopatia diabética

Referências:

Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. International Study Group for Behcer’s Disease. Lancet 1990;335:1078-1080.

Sakane T, Takena M, Suzuki N, Inaba G - Behçet’s disease. N Eng J Med 1999;341:1284-1291.

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4 Comentários »

  1. nitiele comenta:

    12 Setembro, 2008 @ 09:18

    gostaria de receber mais informação sobre a doença de behçet minha mãe e portadora da mesma.

  2. helder comenta:

    16 Outubro, 2008 @ 10:17

    ola, só agora é que por acaso vi na tv a falarem desta doença, e vim logo ver o que éra, pois eu desde a alguns anos que tenho muitas aftas, chego a ter 2 e 3, e demoram quase 1 mês a passar, já falei com o dentista, já fui ao médico e dizem me que pode ser de muita coisa, sistema nervoso, estomago, etc…mas nunca me dizem o que posso fazer para descobrir porque tenho muitas aftas, e quase todas muito grandes…. gostava de saber mais pormenores sobre esta doença a quem souber, obrigado..
    sou o helder e tenho 28 anos

  3. helder comenta:

    16 Outubro, 2008 @ 10:19

    ola, só agora é que por acaso vi na tv a falarem desta doença, e vim logo ver o que éra, pois eu desde a alguns anos que tenho muitas aftas, chego a ter 2 e 3, e demoram quase 1 mês a passar, já falei com o dentista, já fui ao médico e dizem me que pode ser de muita coisa, sistema nervoso, estomago, etc…mas nunca me dizem o que posso fazer para descobrir porque tenho muitas aftas, e quase todas muito grandes…. gostava de saber mais pormenores sobre esta doença a quem souber, obrigado..
    sou o helder e tenho 28 anos

    heldergt@hotmail.com

  4. izani comenta:

    2 Novembro, 2008 @ 21:37

    oi , a minha sobrinha tem suspeita de ter essa doença , eu gostaria de saber mais sobre ela e tirar duvidas . Obrigada

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