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Ago
23
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Proteinose alveolar pulmonar - Lipoproteinose
Categoria(s): Pneumogeriatria |
Revisão
A proteinose alveolar pulmonar é uma condição pulmonar rara, caracterizada pelo acúmulo de lipÃdeos e proteinas surfactantes no espaço alveolar (veja a figura do corte histológico abaixo). Os sinais radiológicos são semelhantes ao edema pulmonar agudo. Aproximadamente um terço dos pacientes com esta doença tem remissão, sem tratamento especÃfico. Para os outros, o lavado pulmonar total, o qual é realizado no centro cirúrgico com mais de 20 litros de lÃquido, é bem sucedido, à s vezes com apenas um tratamento.
ClÃnicamente, os pacientes se apresentam com intensa dispnéia, sem tosse, produção de escarro, sibilos, dor torácica ou hemoptise. Ouve-se estertose crepitantes bilateralmente e o exame radiológico mostra padrão infiltrativo homogêneo central, com evidência de edema pulmonar agudo. O exame broncoscópico revela grande quantidade de lÃquido de coloração marrom, levemente viscoso. O resultado da biópsia transbrônquica confirma o diagnóstico.
O uso de prednisona, ciclofosfamida, terapia inalatória com glicocorticóides e plasmaferese não são eficazes.
Referência:
Goldstein LS, Kavuru MS, Curtis-McCarthy P et al - Pulmonar alveolar proteinosis. Chest. 1998;114:1357-1362.
Wang BM, Stern EJ, Schmidt RA, Pierson DJ - Diagnosing pulmonar alveolar proteinosis: a review and an update. Chest 1997;111:460-466.
Tags: dispnéia, edema pulmonar, insuficiencia respiratória, pneumonite intersticial
