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Proteinose alveolar pulmonar – Lipoproteinose

Categoria(s): Pneumologia geriátrica




Revisão

A proteinose alveolar pulmonar é uma condição pulmonar rara, caracterizada pelo acúmulo de lipídeos e proteinas surfactantes no espaço alveolar (veja a figura do corte histológico abaixo). Os sinais radiológicos são semelhantes ao edema pulmonar agudo. Aproximadamente um terço dos pacientes com esta doença tem remissão, sem tratamento específico. Para os outros, o lavado pulmonar total, o qual é realizado no centro cirúrgico com mais de 20 litros de líquido, é bem sucedido, às vezes com apenas um tratamento.

Clínicamente, os pacientes se apresentam com intensa dispnéia, sem tosse, produção de escarro, sibilos, dor torácica ou hemoptise. Ouve-se estertose crepitantes bilateralmente e o exame radiológico mostra padrão infiltrativo homogêneo central, com evidência de edema pulmonar agudo. O exame broncoscópico revela grande quantidade de líquido de coloração marrom, levemente viscoso. O resultado da biópsia transbrônquica confirma o diagnóstico.

O uso de prednisona, ciclofosfamida, terapia inalatória com glicocorticóides e plasmaferese não são eficazes.

Referência:

Goldstein LS, Kavuru MS, Curtis-McCarthy P et al – Pulmonar alveolar proteinosis. Chest. 1998;114:1357-1362.

Wang BM, Stern EJ, Schmidt RA, Pierson DJ – Diagnosing pulmonar alveolar proteinosis: a review and an update. Chest 1997;111:460-466.

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7 Comentários »

  1. Helena Reis da Silva comenta:

    8 outubro, 2009 @ 3:10 PM

    Tive proteinose alveolar em 2000,minha médica DraLiseux de Maria da P.C. Bailão resolveu fazer a lavagem brônquica em mim,foim a melhor coisa,pois o resultado foi maravilhoso!

  2. sandra comenta:

    28 maio, 2010 @ 2:53 PM

    EU SOU PORTADORA DESTA DOENÇA Á MAIS DE 6 ANOS E NÃO CONCIGO RESULTADO SATISFATORIO DESDE ENTÃO…

  3. sandra comenta:

    28 maio, 2010 @ 2:57 PM

    EU SOU PORTADORA DESTA DOENÇA Á MAIS DE 6 ANOS E NÃO CONCIGO RESULTADO SATISFATORIO DESDE ENTÃO…
    A CADA 6 OU 7 MESES PRESISO FAZER O LAVADO BRONQUEOVEOLAR MAS NADA MUDOU NA MINHA VIDA DESDE ENTÃO…
    SÓ FICO TRANQUILA PORQUE TENHO OTIMOS MEDICOS QUE ME PASAM MUITA CONFIANÇA E TRANQUILIDADE…
    E PRINCIPALMENTA PORQUE TENHO JESUS NO CORAÇÃO…

  4. Daniele comenta:

    13 setembro, 2010 @ 10:52 PM

    olá sandra. minha mae tambem teve proteinose alveolar. Gostaria de entrar em contato com vc para saber como anda o tratamento.. se houve evoluçao.. se puder, me responda. Abraços e melhora

  5. Juliana comenta:

    13 dezembro, 2010 @ 1:14 PM

    Olá
    Minha mãe também teve essa doença, moro no interior do Espírito Santo, cidade pequena, poucos recursos, os médicos não conseguiam descobrir o que minha mãe tinha, mas graças a Deus descobriram e, desde 2007, quando ela fez o lavado pulmonar, a doença nunca mais voltou! Boa sorte a quem infelizmente ainda não conseguiu se curar, fé em Deus que Ele não os abandonará.

  6. Sandra comenta:

    6 março, 2011 @ 4:13 PM

    Olá,
    neste momento encontro-me desesperada.
    O meu filho de quase 12 meses é portador de proteinose alveolar pulmonar. Foi-lhe diagnosticada essa doença e nesse momento está internado numa Unidade de Cuidados Intensivos. Está ventilado e tem evoluído muito pouco.
    Alguém por favor ajude-me, e indique-me o nome de um Medico especialista nessa doença. Falem-me de tratamentos, local onde fizeram e médicos.
    É URGENTE!!!!
    Obrigada,

    Sandra

  7. marcia comenta:

    16 agosto, 2012 @ 1:29 PM

    Descobri que tenho proteinose 2011 desde então estou tratando no hospital das clinicas setor de penumologia ja fiz uma lavado no pumão la tem exelentes medicos que conhecem a doença sandra espero que vc ja tenha encontrado um medico mas caso não va ate as hOSPITAL DAS CLINICAS em São Paulo fica com Deus porque ele da a cura atraves dos medicos.

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