Interpretação clínica

• Homem de 45 anos, odontologista procura atendimento para avaliação de dispnéia (falta de ar) grave na última semana, que esta progredindo nesses 3 meses. Nunca fumou e tem exposições ocupacionais ou ambientais. Mora em apartamento e não tem bichos no domicílio. Tem tosse seca, que piora à noite. A falta de ar piora quando caminha meio quarteirão ou sobe um lance de escada. Tem 165 cm de altura, peso de 105 kg, IMC (Índice de massa corporal) de 38,6. Ausculta pulmonar estertores inspiratórios finos em as bases pulmonares. Exame cardiológico normal. Há edema moderado nas extremidades superiores e cianose periférica, mas sem baqueteamento dos dedos.Exames laboratoriais: hemoglobina 17,6 g/dL, Gasometria arterial PaO2, 44 mmHg, pa CO2 38 mmHg, pH 7,43. Teste de função pulmonar Capacidade vital forçada (CVF) = 1,291 (45% do previsto); Volume expiratório forçado em 1 segundo (VEF1) = 1,041 (44% do previsto); Razão de VEF1 para CVF = 80,7% (98% previsto); Capacidade pulmonar total (CPT) = 2,581 (56% do previsto); Volume residual (VR) = 1.001,60%; Capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLCo) 7,2 (34% do previsto). Radiografia (abaixo) mostra infiltrado reticular difuso especialmente na região hilar, aspecto “vidro moído” .

O exame de função pulmonar mostra um padrão restritivo com baixa capacidade de difusão do monócito de carbono (DLCo). A relacão VEF/CVF normal é argumento contra a obstrução significativa. A obesidade (IMC = 38,6) não causa DLCo baixa. Por tanto, os resultados da função pulmonar indicaram anormalidade de difusão por lesão do interstício pulmonar. O interstício consiste em membrana basal das células endoteliais e epiteliais (fundidas nas porções mais finas), fibras de colágenos, tecido elástico, proteoglicanos, fibroblastos, alguns mastócitos e ocasionais linfócitos e monócitos.

As doenças intersticiais difusas formam um grupo heterogênio de doenças, caracterizados predominantemente pelo envolvimento do tecido conjuntivo pulmonar, em especial o interstício mais periférico. As principais doenças são:
1.Fibrosante - Pneumonia intersticial inespecífica; Pneumonia organizante criptogênica, Pneumonites associadas a doenças do colágeno vascular; Pneumoconiose; Reações a fármacos; Pneumonite por radiacão.
2.Granulomatosa - Sarcoidose; Pneumonite por hipersensibilidade
3.Eosinofílica
4.Relacionada com o fumo - Pneumonia intersticial descamativa
5.Outros - Proteinose alveolar pulmonar

A história clínica permite sugerir várias doenças como pneumonia intersticial inespecífica, bronquite obliterante com pneumonia organizante, pneumonite por hipersensibilidade e fibrose intersticial idiopática. No caso das pneumonites de hipersensibilidade a exposição a agentes ambientais, como microrganismos nos sistemas de ventilação e umidificação, assim como, presença de animais domésticos, inclusive pássaros, deve ser lembradas e descartadas.

O padrão radiológico é muito semelhante nas diversas doenças. O exame histológico com espessamento e hipercelularidade intesticial e a presença de granuloma (seta) sugere pneumonite por hipersensibilidade ou sarcoidose. Em ambos os casos o uso de terapia com corticosteróide está indicada.

Referência:

Katzenstein AL, Fiorelli RF - Nonspecific intersticial pneumonia/fibrosis: histologic feature and clinical significance. Am J Surg Pathol, 1994;18:136-147.