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Angioedema adquirido

Categoria(s): Caso clínico, Dermatologia geriátrica, Emergências




Interpretação clínica

  • Homem de 62 anos, portador de artrose nos joelhos, foi visto no pronto socorro do hospital geral com queixas de intensa dificuldade para respirar, ruído intenso ao respirar (estridor respiratório ou laríngeo) há 20 minutos. Notou ao acordar pela manhã que estava com a face edemaciada especialmente nos olhos. Nega febre, faz uso contínuo de antiinflamatórios não hormonal. Ao exame físico o médico plantonista notou além do edema facial e periorbital (foto) edema de glote e encaminhou imediatamente para o centro de tratamento intensivo.

Qual o diagnóstico e como entender o caso?

Trata-se de um caso de angioedema adquirido, cuja manifestação clínica se deve a deficiência adquirida do C1-inhibitor (C1 INH)*. O angioedema, que também pode ocorrer na forma hereditária (crianças e jovens), apresenta-se de forma aguda, sem prurido ou dor, acometendo a face, vias respiratórias superiores, aparelho gastrointestinal e extremidades, geralmente sem urticária. O edema progride lentamente durante as primeiras 36 horas, desaparecendo ao final do terceiro dia.

O acometimento do aparelho respiratório, causa obstrução das vias respiratórias superiores, edema da laringe, que deve ser rapidamente diagnosticado, pois é responsável por 25% dos óbitos.

O sistema gastrintestinal é o mais atingido e pode ser o principal ou mesmo, o único órgão envolvido. Dor abdominal em cólica, vômitos e diarréia aquosa, esta última surgindo no final da crise, são resultantes do edema da mucosa intestinal causando obstrução intestinal que pode ser confundida com abdome agudo. A hipersecreção gástrica é responsável pela alta incidência de doença ácido péptica nestes pacientes.

A freqüência das crises é variável, podendo ser semanal ou de duas a três por ano, durando entre um a três dias. Os fatores desencadeantes são exercícios, temperaturas extremas, infecções, estresse emocional e traumas.

Fisiopatogenia – O angioedema adquirido, é menos freqüente que a forma hereditária, e se deve a deficiência do C1 INH (veja sistema de complemento abaixo).
Divide-se em três tipos:

Tipo 1 com ativação exagerada do sistema do complemento, com aumento de consumo do C1 INH, e conseqüente deficiência do mesmo. Ocorre em associação com diversas doenças, como, leucemia linfocitária, linfomas, macroglobulinemia, mieloma múltiplo, neoplasias e colagenoses. O angioedema pode surgir vários anos antes e desaparecer com a instalação da doença.
Tipo 2 há produção de anticorpos da classe G formando complexos idiotipo-antiidiotipo, resultando em maior consumo de C1 INH, e finalmente.
Tipo 3
onde não é possível diagnósticar a doença de base, porém com a presença de auto-anticorpo das classes G e A contra o inibidor de C1, bloqueando o local de união com C1s.

Diagnóstico diferencial – O diagnóstico diferencial deve ser feito com, dermatite de contato, Lúpus eritematoso, celulite, linfedema, trombose do seio cavernoso, tumor facial e dematomiosite.

Tratamento – Na fase aguda os pacientes apresentam o risco de desenvolver obstrução intestinal ou asfixia. É a parte mais crítica do tratamento e deve-se administrar concentrado liofilizado purificado do C1 INH, na dose de 500 a 1000 UI, por via endovenosa. O início da ação é imediata e a remissão dos sintomas se dá em duas a três horas. Tanto na fase aguda como na prevenção pode-se, também, utilizar agentes antifibrinolíticos, que bloqueiam a plasmina, como plasma fresco, que contém inibidor de C1.

De acordo com a necessidade utiliza-se efedrina, epinefrina, anti-histamínicos, analgésicos narcóticos e outras medidas de terapia intensiva, inclusive intubação endotraqueais e traqueostomia.

Sistema do complemento – O sistema do complemento é constituído por um conjunto de proteínas conhecidas como proteínas das vias ativadoras (clássica e alternativa) e reguladora. Estas proteínas desempenham importantes funções no mecanismo de defesa do organismo, tais como lise celular e formação de fragamentos peptídicos que promovem a degranulação de mastócitos e basófilos, vasodilatação, quimiotaxia, aderência celular e aumento ou inibição da resposta imune.

No angioedema o C1 INH age em diferentes etapas da síntese dos diversos mediadores inflamatórios. Ele inibe a ativação proteolítica de C2 e C4 da via clássica, a via de amplificaçã proteolítica do fator XII (Fator de Hageman), a produção de calicreína, plasmina e a formação de bradicinina. Portanto a deficiência de C1 INH causa inflamação desordenada conseqüente à produção exagerada de cininas e de fragmentos C2b, que parecem ser os principais mediadores, levando à vasodilatação com aumento da permeabilidade e edema. Além disto, a plasmina destrói a camada de fibrina da parede dos vasos, acaretando aumento da permeabilidade vascular.

sistema do complemento

C1-inhibitor (C1-INH, inibidor de C1 esterase) é um inibidor de protease que pertence à superfamília das serpinas. A sua função principal é a inibição do sistema do complemento para evitar a activação espontânea.  C1-inibidor é uma proteína de fase aguda que circula no sangue em níveis de cerca de 0,25 g / L. Os níveis de subir 2 vezes durante a inflamação. C1-inibidor irreversível se liga e inativa a C1r e C1s proteases no complexo C1 da via clássica do complemento. A MASP-1 e MASP-2 proteases em complexos de MBL da via da lectina também são inactivadas. Desta forma, C1-inibidor impede a clivagem proteolítica tardia dos componentes do complemento C4 e C2 por C1 e MBL. Embora nomeado após a sua actividade inibidora do complemento, C1-inibidor também inibe as proteases das vias fibrinolíticos, coagulação, e cininas. Note-se que C1-inibidor é o inibidor fisiológico mais importante da calicreína plasmática, FXIa e fXIIa.

 

Referências:

Black AK, Greaves MW. Urticaria and angioedema. In Kay AB Ed. Allergy and allergic diseases. Oxford; Blackwell Science ltda 1997. p1586

Möller P, Henz BM. Angioedema. In Henz BM, Zuberbier T, Grabble J, Monroe E, Eds. Urticaria clinical diagnostic and therapeutic aspects. Springer. Berlin 1998.p45.

Pruet CW, Kornblut AD, Brickman C, Kalliner MA, Frank MM Management of the airway in patients with angioedema. Laryngoscopie 93:749-754.1983.

França AT Urticária e angioedema: Diagnóstico e tratamento. Rio de janeiro, Editora Revinter, 2000.

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18 Comentários »

  1. Daniella Fernandes Falcão Branco comenta:

    8 setembro, 2008 @ 8:19 AM

    Bom dia.

    Estou com caso semelhante na família, só que mais grave do que foi apresentado na matéria. Minha sogra quase faleceu este final de semana, por edema de glote. Ela apresenta há muito tempo este sintoma, mas no sábado passado foi terrível. A face dele inchou de tal maneira que não abria os olhos, a língua, inchada, saiu da boca, não conseguia falar, e ao chegar no Hospital das Clínicas, desmaio, já por asfixia. Graças a Deus foi socorrida a tempo. Na papelada do hospital está escrito “angioedema facial grave”. O que é isso? Ele diz que quando vai começar, é como se mordesse uma pimenta, ou seja, começa arder em determinado ponto da lingua, e aí começa o processo de inchasso. Aguardo comentários, pois está sendo tratado como alergia, mas sinceramente, não sei se é o certo….. Obrigada.

  2. marcos antonio da silva comenta:

    20 abril, 2009 @ 2:20 PM

    minha filha teve diagnóstico de angioedema adquirido, ela só tem 22 anos, é possível?

    Minha filha de 22 anos teve diagnótico de angioedema adquirido, isto é possível?
    Qual o tratamento?

  3. Suellem comenta:

    29 julho, 2009 @ 12:11 PM

    Acho que sim, pois eu tenho 23 anos e tenho estado a mais de um ano com inchaços nos pés, mãos, coxa e até meu joelho, é como se fosse edemas onde há coceira, inchaço, vermelhidão e até dor. No primeiro momento pensei que fosse artrite, reumatismo, alguma coisa assim, fiz vários exames o que constatou inflamações somente, não contente fui numa alergista e ela acha que possa ser angioedema, mas não me deu o diagnostico estou tomando alegra há mais de um mês, mas ainda não sei se é realmente isso.

  4. Elizete comenta:

    24 outubro, 2009 @ 6:08 PM

    tenho uma filha de 22 anos,gravida de 4 meses e tem angiodema hereditario.descobrimos agora e gostaria de saber quais as consequencias e se ha tratamento,risco de morte pincipalmente no periodo de gestação?

  5. raquel comenta:

    8 março, 2010 @ 7:57 PM

    boa noite!
    eu tenho um irmão de 29 anos e a quase dois anos ele vem tratanto de alergia.Mais guanto foi o mes passado o medico descobriu q ele esta com angioedema adquirido desde então a situação dele vem se acravando muito,ele incha tanto q os olhos dele parece q entra pra dentro, ele sente muita falta de ar a garganta dele parece q vai tampanto,a mão dele é o pe dele vai ficando tortos e ele soa muito,eu queria saber se existe alguma clinica especializade nesse tipo de tratamento.Fico esperando resposta.

  6. adriana nascimento souza comenta:

    18 março, 2010 @ 11:41 AM

    Essa alergia apareceu em mim a quase um ano, depois que gripei e tomei um antitérmico e após alguns minutos foram enchando os olhos e a dificulde de respirar foi aumentando fui levada para a urgência me medicaram voltei pra casa e assim vem acontecendo sempre,dia 16 março 2010 aconteceu mais uma vez dessa vez com mais reações fiquei com a perna roxa em 2 lugares tenho muinto medo de morrer. o médico que me atendeu me falou que tenho ANGIODEMA tive lendo algumas coisas mais gostaria de saber mais me ajude por favor.moro no estado do pará quero saber se tenho cura?

  7. felipe marcelino comenta:

    21 maio, 2010 @ 9:03 PM

    olá
    Me chamo felipe marcelino e ja faz aproximadamente uns 3 e meio que estou com angiodema, depois de passar po vários medicos acabei descobrindo apos fazer um tratamento com uma alergista ,mas taé hj a medica não acha uma uma forma ou algo que melhore ou controle pelo menos .
    Já estou estou desesperado fazendo inchar bastante minha face e outras partes do corpo e unica coisa que me desinçha é o corticóides , mas o uso prolongado prejudica outra coisas sendo como uma faca de 2 gumes !
    estou procurando ajuda se alguem poder me ajudar meu email é “epilef_marcelino@hotmail.com” ou quizer trocar alguma exeperiencia .

  8. Jociane.gcirio comenta:

    24 junho, 2010 @ 8:34 PM

    Me chamo Jociane e hoje tenho 47 anos.Aos 23 anos fiquei pela primeira vez com o labio superior inchado.Desde então estou sempre inchando,começou no lábio e agora a lingua.Meu falecido avô tinha isso,minha mãe tem,minhas tias tem,minhas primas tem,e a minha filha mais nova de 19 anos tem desde os 17.Fizemos exames de sangue e nada deu a respeito de ser genético.Ficamos em duvida que talvez seja devido a algum tipo de alimentação ou até mesmo algum tipo de medicamento.Na minha filha as vezes dura uma semana o inchaço ele vai e volta a impressão que fica é como se ele tivesse que completar um ciclo,ela diz:mãe isso parece estar andando no meu rosto.Medicamentos de pouco adiantam.Perguntei ao médico a respeito da alimentação,corantes etc ele me disse que não tem nada a ver.Na realidade procuro uma resposta e um remédio que eu possa tomar e que faça o efeito desejado e gostaria de saber se tem cura.O médico alergista me pediu para fazer exames pingando gotinhas para saber a causa será que o problema será resolvido fazendo este exame????Gostaria da ajuda de vcs.Desde já agradeço a atenção.

  9. Renata Aguiar comenta:

    21 agosto, 2010 @ 10:33 PM

    Olá, tenho 28 anos e a 1 ano comecei um tratamneto de alergia, no inicio parecia apenas uma crise alergica, mas com o tempo foi piorando, a minha garganta incha tanto ke parece ke vai tampar e a falta de ar, eu tenho ke ir para o hospital imediatamente, e durantee o mal estar eu sinto calafrios e tonturas por 3 dias ate começar a desaparecer. O alergista fez teste alergico na minha pele e descobriu ke era do camarão, peixe entre outros… Mas eu naun sinto melhora alguma, e gostaria de saber se há alguma clinica especilaizada ou algum medico ke cuide destes casos ?????? Sera ke alguem conhece algum medico no Rio de Janeiro??????????????????? Desde já agradeço!!!!!!!!!!!!!

    renatapearl@hotmail.com

  10. Edileuza Roland Barbosa comenta:

    10 setembro, 2010 @ 12:27 PM

    Tudo começou depois de um exame de rotina no endocrinologista, porque tenho problema com minha tireiode já tirei 2 nódulos e fiquei só com metade dela. No entanto, ele disse que esta metade estava funcionando bem e que eu não precisava usar remédios para a tireóde.
    No exame de rotina, ele descobriu que meu colesterol estava alto. Me receitou e me deu amostra gratis de Crestor 10mg(Rosuvastatina) poucos dias depois tive o 1° Edema de Glote quase morri, pois tenho 71 anos e nunca tinha tido isso.
    Gostaria de saber mais sobre Edema de Glote.
    Muito obrigada por poder me espressar.

  11. SIlvia comenta:

    2 fevereiro, 2011 @ 11:46 AM

    Olá…tenho 29 anos e tenho angioema adiquirido, há 2 meses comecei a ter sintomas…minha boca incha, meus olhos incham as vezes…no começo eu não sentia coceira nenhuma…mas agora sinto nas costas, pernas e levantam calombos e só ocorre a noite…fiz exames de sangue que contataram…meu médico me receitou alguns remédios para o tratamento e me mandou ficar de olho na alimentação, alimentos com corantes e alguns medicamentos…se alguém souber de uma clínica especializada nisso…de preferencia em SP, agradeço!

  12. Tony Gasapr comenta:

    13 abril, 2011 @ 6:47 PM

    Tenho 55 anos e há dois anos estou tendo inchaço na lingua e as vezes nos lábios , escroto, penis , palma das mãos e planta dos pés .

    Minha a lergista chegou a conclusão de angio edema causado por inalapril( co renitec ) que tomo há oito anos e nunca tive nada . Parei com ele e meu cardiologista troco por outro há 3 meses . as crises ficaram maiss fracas mas mais frequentes .

    Estou tomando transamim e desalex .

    Boa sorte para todos

  13. helton jr comenta:

    29 agosto, 2011 @ 7:25 PM

    oi bom gostaria que v6 me tirassem uma duvida quando era pequueno certa vez no colegio fizeram uma campanha de saude daew extrai um dente a apartir disso creio eu que peguei uma infecçao que quando chegava a tarde minha lingua ficava aspera e tinha dificuladades em repirar a noite. tomei medicaçao daew sarou só que a partir disso começou a inchar minhas palpebras pouco tempo atras fiz uma consulta em uma especialista ela constatou que eu tinha angiodema facial, bom gostaria de saber c á alguma coisa haver com essa infecçao que contrai quando extrai o dente? desde já obrigado helton jr.

  14. Milene Regina Barboza comenta:

    29 fevereiro, 2012 @ 10:34 PM

    Ola! Gostaria de relatar meu caso! Me chamo Milene ,tenho 36 anos ,casada e tenho uma filha . Aproximadamente a quase 3 meses , tive meu primeiro susto com o angioedema , meus labios incharam. Ficaram enormes a ponto de explodir . Até ai tudo bem , o problema é que a cada 7 dias incho , a glote é o que mais incha . Sou diabética e hipertensa . Agora ja fiz os exames e tive que repeti-los . a suspeita é de angioedema adquirido , faço o uso do corticoide , antialérgico e hj foi me receitado o danazol 200 mg .mesmo fazendo uso de corticoides eu incho e isso ta me deixando maluca .Agora vou esperar o resultado do exame . Na minha familia não ha relatos da doença . Então me resta crer que deva ser adquirido …. certo?

  15. Tony Gaspar comenta:

    1 março, 2012 @ 8:27 AM

    Pessoal

    Tenho 56 anos e comecei a ter angioedema há 3 anos fiz todos os exames e constatamos que era medicamentoso ( co-renitec que tem inalapril ) que usei durane 8 anos . Parei de tomar o medicamento . As crises diminuiram mas ainda não sumiram de vez . Estão raras e bem fracas graças a Deus .

  16. Sheila Vieira Coelho comenta:

    25 julho, 2012 @ 10:33 PM

    Aos 45 anos apresentei o primeiro quadro de alergia medicamentosa, quando em necessidade tomei Norfloxacina 400 mg, foi horrível pensei que fosse morrer, mas o medico me disse que não podia mais tomar o medicamento. Aos 47 vivia com problemas pulmonares e na realidade só descobrir o que realmente tinha quando apareceu várias infecções nas pernas abaixo do joelho, braço atê o cotovelo e muito inchaço no rosto, fui a alergista, após vários exames e a grande atenção da médica, que fiquei ciente que era portadora de Angioedema Adquirido.
    Tenho Tiroidite de Rashimoto, será que há alguma relação?

  17. Pedro comenta:

    2 dezembro, 2012 @ 8:58 PM

    Amigos, estou com esse problema de angiodema, o cardio tirou o inibidor Eca (losartana, espiroloctona, carvodilol, passei a tomar, anlopidino, hidroclotiazida, ramipril) estou fazendo os exames, C1 e C4, esterase, pelos demais exames, não acusou na categoria dos exames, alergia a alimentos, contatos e cheiro, restando investigar se é angiodema é adquirido ou hereditário, que seriam esses exames, depois teria o tratamento que envolve uma serie de contra-indicações, também ha de levar em consideração o fator emocional (coisas boas ou ruim) e stress.Não podemos usar remédios para dor, como por exemplo dipirona, antinflamatórios, ainda resta investigar a histamina, porque tenho refluxo e apneia do sono, assim como, o aldosterona (que vê se os rins estão retendo liquido), Grato abraço a todos e boa sorte ! Pedro

  18. elaine carvalho comenta:

    21 setembro, 2013 @ 11:14 AM

    olá pessoal desenvolvi angioedema na minha gestação a 3 anos sofro com isso quase morri uma vez devido edema de glote o que ameniza as crises é uma medicação chamada transamin e quando a crise é muito forte vou ao hospital para ser realizado plasma fresco congelado se alguém souber algum outro tratamento me avise

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