Dicionário

A primeira descrição da endomiocardiofibrose foi feita por Davies em 1948. É uma doença de etiologia ainda desconhecida que pode comprometer os dois ventrículos independente ou associadamente. Sua característica principal e a fibrose do endocárdio e em grau variado do miocárdio, determinando alterações estruturais das câmaras ventriculares.

Como conseqüência ocorre restrição diastólica diretamente relacionada a extensão da fibrose (veja na figura a cor esbranquiçada do ventrículo esquerdo) e insuficiência das valvas tricúspides e mitral, cuja presença ou grau de disfunção não depende da extensão da fibrose, mas da sua localização.

Veja mais sobre restrição diastólica

Quadro clínico - A história natural desta patologia e muito variável podendo evoluir sem grandes complicações, ou com quadro clínico de insuficiência cardíaca intensa e refratária levando à óbito em 50% dos casos, no prazo de dois anos.

Exames complementares

O eletrocardiograma é inespecífico, mas pode ser útil na identificação do ventrículo envolvido.

ECO - O ecocardiograma tem grande valor no diagnóstico e também para diferenciar outras causas de síndrome restritiva como pericardite constritiva e amiloidose. No exame ecocardiográfico observa-se que o apex, ou o resto inferior do VD ficam obliterados com intensos ecos (fibrose). Quando o VD é preferentemente acometido, sua via de saída fica dilatada para compensar a redução volumétrica da área referida acima. As valvas atrioventriculares podem ser envolvidas no processo, ocasionando insuficiência.

Na angiocardiografia existe aspectos morfológicos ventriculares que chamam a atenção como a restrição ou obliteração do ápice, levando a redução da dimensão diastólica ventricular, juntamente com irregularidades endocardicas.

Tratamento

O tratamento clínico com diuréticos e digitálicos tem pouco resultado.

O tratamento cirúrgico ainda apresenta resultados que necessitam de melhor análise e consiste na retira do tecido fibrótico localizado. Alguns casos necessitam da troca da valva comprometida.

Referências:

Davies JNP - Endocardial fibrosis in Uganda. East Afr Med.1948;25:10-20.

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Ball JD, Williams AW, Davies JNP - Endomyocardial fibrosis. Lancet, 1954;22:1049-54.

Guimaraes AC, Esteves JP, Silva F A, Macedo V - Clínical aspects of endocardial fibrosis in Bahia. Am Heart J,1971;81:7-19.

Barretto ACP, Mady C, Fernandez EA, Ianni BM, Vianna CB, Bellotti G, Pileggi F - Quadro clínico da endomiocardiofibrose. Correlação com a intensidade da fibrose. Arq Bras Cardiol. 1988;50(6):401-405.

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Barreto ACP - Endomiocardiofibrose Rev Bras Med, 1990;47(9):391-404.

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