Resenha

Colaboradora : Joana Luísa Fernandes Souza

* Nutricionista, Pós-graduanda do Curso Saúde e Medicina Geriátrica - METROCAMP

O processo normal de envelhecimento traz consigo muitos ganhos, como experiência, maturidade, paciência, mas também traz consigo perdas; de amigos e ente queridos assim como algumas perdas fisiológicas, isto é, redução da reserva funcional dos vários órgãos e sistemas do organismo, como é a perda de massa muscular ou sarcopenia. e maior incidência de algumas afecções patológicas.

Inúmeras pesquisas concordam que sarcopenia não pode ser exemplificada por um simples fator, mas sim, um duplo complexo relacionamento entre o músculo (miopatia) e o nervo (neuropatia), suas alterações e declínios para estes dois sistemas fisiológicos decorrentes principalmente da diminuição das atividades físicas.

Com o aumento da idade, ocorrem mudanças nas fibras dos músculos e no número de fibras, sendo estas, prováveis razões para a diminuição da massa muscular. Alguns estudos relatam que, as fibras do Tipo I (contração lenta, aeróbica) são resistentes a atrofia pelo menos até a idade 60 e 70 anos, enquanto as fibras do Tipo II ( contrações rápidas, anaeróbicas), declinam com a idade. Pesquisas indicam que, a perda das fibras musculares ocorre tanto em homens como em mulheres e corresponde uma idade crítica ao redor dos 50 anos, quando a atrofia dos músculos torna-se mais evidente. (American College of Sport Medicine – Current Comment February – 2001).

Conceito

As miopatias são doenças da musculatura esquelética que podem ser
hereditárias ou adquiridas. A anamnese e o exame físico são importantes para o direcionamento das investigações complementares. A história familiar é de grande importância, pois muitas doenças musculares são hereditárias. A ocorrência de casamentos consangüíneos e o padrão de herança poderão contribuir para o diagnóstico.

Principais Doenças Musculares

1. Distrofias musculares – As distrofias musculares são doenças hereditárias caracterizadas por uma desordem progressiva dos músculos.Os músculos tornam-se fracos e atrofiam com o tempo, é progressiva, ligada ao cromossoma x (mãe) e atinge 50% do sexo masculino e 50% do sexo feminino, sendo nesse último sem sinais clínicos.

1.1. Distrofia muscular de Duchenne
• ligada ao X, recessivo
• Início dos sintomas por volta dos 4 anos de idade
• envolvimento predominante da musculatura da cintura pélvica e escapular
• perda da deambulação por volta dos 10 anos de idade
• retardo mental associado em alguns casos
• enzimas musculares muito elevadas
• óbito na segunda ou na terceira década por falência respiratórias ou raramente falência cardíaca
• ausência da proteína distrofina na membrana da fibra muscular

1.2. Distrofia muscular de Becker

• curso mais benigno do que a de Duchenne
• grande variação quanto à idade de início dos sintomas e a progressão do quadro
• elevação das enzimas musculares
• padrão anormal de distribuição da proteína distrofina

1.3. Distrofia muscular fáscio-escápulo-umeral

• transmissão autossômica dominante
• início da infância à idade adulta
• envolvimento inicial da musculatura facial e da cintura escapular, posteriormente os membros inferiores
• progressão lenta

1.4. Distrofia muscular de cinturas

• grupo de doenças musculares que cursam com um quadro de fraqueza e atrofia musculares acomentendo as cinturas e porções proximais dos membros
• progressão variável
• estudos genéticos para classificação mais precisa

1.5. Distrofia muscular congênita

• o termo agrupa algumas doenças com características clínicas e patológicas comuns que surgem nos primeiros meses de vida
• fraqueza muscular mais acentuada na região proximal
• hipotonia pode ou não estar presente
• contraturas múltiplas em alguns casos
• dosagem de enzimas séricas normal ou elevada
• biópsia

2. Miopatias congênitas – mais frequente na criança - hipotonia e fraqueza generalizadas.
• caracterizam-se por hipotonia e fraqueza generalizadas presentes desde os primeiros meses de vida, com hipotrofia muscular global
• alterações dismórficas leves como fácies alongada, deformidade torácica, escoliose
• dosagem de enzimas musculares geralmente normal
• em geral não há progressão do quadro
• biópsia – alt. morfológicas (nemalínica, central cores, centronuclear, etc)

Existem casos de miopatia congênita com manifestações clínicas iniciadas
somente na idade adulta com fraqueza muscular proximal.

3. Miopatias inflamatórias – degeneração muscular aguda proximal
• a polimiosite é uma miopatia adquirida onde há degeneração muscular e inflamação
• início agudo
• grupos musculares proximais
• dermatomiosite: rash cutâneo associado ao quadro de fraqueza muscular

4. Doenças miotônicas - mais freqüente no adulto – distal e congênita
• a distrofia miotônica é a mais freqüente – AD
• agravamento de geração a geração
• fraqueza em face, porção anterior do pescoço e região distal dos membros
• retardo mental, calvície precoce, diabetes, atrofia testicular, catarata
• distrofia miotônica congênita
• miotonia congênita – forma AD ou doença de Thomsen e AR

5. Miopatias endócrinas e metabólicas – alterações do metabolismo
• hipo ou hipertireoidismo
• hipo ou hiperparatireoidismo
• doenças acometendo as glândulas supra-renais e hipófise
• doenças metabólicas: alterações do metabolismo do glicogênio, dos lipídeos, da cadeia respiratória e outras.

Outras Miopatias CID G 72

G72.0 Miopatia induzida por drogas
G72.1 Miopatia alcoólica
G72.2 Miopatia devida a outros agentes tóxicos
G72.3 Paralisia periódica
Paralisia periódica (familiar):
• hipercalêmica
• hipocalêmica
• miotônica
• normocalêmica
G72.4 Miopatia inflamatória não classificada em outra parte
G72.8 Outras miopatias especificadas
G72.9 Miopatia não especificada

Anamnese

Uma anamnese bem feita deve conter:
• Época do aparecimento de sinais e sintomas
• Modo de progressão
• Efeito da dieta
• Do exercício
• Da temperatura ambiente
• De medicações
• Desenvolvimento neurológico
• Desenvolvimento motor

Exames e achados

1. dosagem sérica das enzimas musculares
2. (CPK, aldolase, LDH, TGO)
3. eletroneuromiografia
4. biópsia muscular: estudo histológico, histoquímico
e imunohistoquímico
5. análise bioquímica: defeito enzimático
6. genética molecular

Principais sintomas

1. Dor muscular em repouso.
2. Dor muscular durante o exercício.
3. Contratura muscular. Principalmente nas glicogenoses.
4. Miotonia.
5. Fraqueza muscular.
6. Fatigabilidade.
7. Atrofia muscular.
8. Retração tendínea.

Tratamentos

• Anti inflamatórios
• Corticóides
• Imunosupressores

Vários autores afirmam que os progressos do entendimento da biologia molecular dessas doenças raras, permitirá obter medicamentos mais eficientes no seu combate.

Outro tipo de Doença Muscular

Fibromialgia
síndrome dolorosa crônica, não inflamatória, de etiologia desconhecida, que se manifesta no sistema músculo-esquelético, podendo apresentar sintomas em outros aparelhos e sistemas. Sua definição constitui motivo de controvérsia, basicamente pela ausência de substrato anatômico na sua fisiopatologia e por sintomas que se confundem com a depressão maior e a síndrome da fadiga crônica. Por estes motivos, alguns ainda consideram-na uma síndrome de somatização. No entanto, desde 1980, um corpo crescente de conhecimento contribuiu para a fibromialgia ser caracterizada como uma síndrome de dor crônica, real, causada por um mecanismo de sensibilização do sistema nervoso central à dor. Na tentativa de homogeneizar as populações para estudos científicos, o Colégio Americano de Reumatologia, em 1990, publicou critérios de classificação da fibromialgia.
Estes critérios foram também validados para a população brasileira. Dentre os critérios, destacam-se uma sensibilidade dolorosa em sítios anatômicos preestabelecidos, denominados tender points.

Veja mais sobre fibromialgia

Conclusão

A maioria das miopatias primárias são hereditárias, e portanto não têm cura, no sentido pleno desta palavra. Mas cura também pode significar a possibilidade de tratamento, mesmo que ele não signifique o fim da doença,mas pode significar o fornecimento de alívio ao paciente.

Referências:

1. http://www.fag.edu.br/professores/martac/Miopatias.doc

2. Projeto Diretrizes – Sociedade Brasileira de Reumatologia – 2004,
Provenza JR, Pollak DF, Martinez JE, Paiva ES, Helfenstein M, Heymann R,
Matos JMC, Souza EJR.

3. http://www.sarah.br/paginas/doencas/po/p_11_distrof_musc_progres.htm