Interpretação clínica

Paciente de 60 anos, procurou o setor de emergência do hospital, com queixa de dor aguda à esquerda no queixo, face e região frontal da cabeça. Há 2 dias teve perda visual no olho esquerdo. Hoje apresentou 2 episódios transitórios de dormência e fraqueza na mão esquerda. O exame físico está normal, exceto por pupila miótica à esquerda (foto).

Qual o diagnóstico provável?

A Síndrome de Horner é caracterizada pela interrupção do nervo oculossimpático entre sua origem no hipotálamo e o olho. Claude Bernard primeiro notou a condição experimentalmente em 1852, e o oftalmologista suíço Johann Friedrich Horner descreveu-a em 1869. Pela participação dos dois médicos na descrição da clínica e fisiopatologia da síndrome, ela é conhecida com Síndrome de Claude Bernard -Horner (SCBH).

Clinicamente, ocorre uma ptose palpebral discreta a moderada da pálpebra superior, devida a uma paresia do músculo tarsal superior ou de Müller. A pupila apresenta uma miose variável, que depende da localização, grau e cronicidade do déficit. A síndrome é considerada completa quando esses sintomas estão associados à anidrose da hemiface ipisilateral, a um aumento da temperatura e à hiperemia facial.

Fisiopatologia da síndrome de Horner

O nervo simpático responsável pelo suprimento nervoso ocular e facial segue um trajeto descendente desde o hipotálamo, através do primeiro neurônio motor, até o tronco do encéfalo, seguindo depois até o gânglio estrelado através do segundo neurônio motor. A seguir, alcança a face através do terceiro neurônio motor, distribuído em dois feixes: um junto ao trajeto da artéria carótida interna, via destinada à musculatura lisa da pálpebra e pupila, e outro junto à artéria carótida externa, via destinada às glândulas sudoríparas da face.

Esse complexo trajeto da via simpática faz com que existam distintos níveis de interrupção do estímulo nervoso, que podem ser responsabilizados pela SCBH, e agrupados em lesões do cérebro, tronco cerebral, medula, vértebras torácicas de C8 a T1, cadeia simpática cervical e órbita.

A interrupção em qualquer lugar ao longo deste caminho pré-ganglionar (primeiro ou segundo neurônios antes da sinápse no ganglio cervical superior) ou pós-ganglionar (após ter saído do gânglio cervical superior)- induzirá à síndrome ipsilateral de Horner.

Existem inúmera etiologias para a Síndrome de Horner tais como:

Por lesão central - Tumor da pituitária, sifilis,esclerose múltipla, AVC, tumor de ponte.
Por lesão pré-ganglionar - Tumor de Pancost, tuberculose, dissecção da aórta ou da carótida,linfadenopatia.
Por lesão pós-ganglionar - Trauma, aneurisma, aterosclerose, herpes zoster, sinusite

Discussão do caso

A presença de dor facial ou de dor de cabeça frontal é um indício importante para o diagnóstico e freqüentemente precede os sintomas ou sinais de isquemia retiniana ou cerebral.

A manifestação de sintomas visuais ou cerebrais transitórios, com SCBH ispilateral (do mesmo lado) é uma manifestação clássica de dissecção da artéria carótida. A dissecção arterial cervicocefálica extracraniana é uma causa importante de acidente vascular cerebral nos idosos e é importante o seu diagnóstico precoce por causa da oportunidade de intervir se o paciente apresenta-se antes que um acidente vascular isquêmico.

O seqüenciamento temporal dos sintomas retinianos e cerebrais focais seguindo o início de uma cefaléia por dois dias e a presença de SCBH são incompatíveis com o diagnóstico de enxaqueca. A cefaléia súbita e grave que precede os sintomas neurológicos também seria pouco usual para cardioembolia recorrente.

Finalmente, se o paciente apresenta ptosis (paralisia dos músculos da pálpebra superior), nossa primeira supeita é de paralisia do terceiro par craniano. Porém, se não tiver diplopia (visão dupla) esta hipótese não deve ser considerada. Em alguns casos a ptose pode ser leve, não causando diplopia. Se a paralisia não está presente e observa-se anisocoria (pupilas de tamanhos diferentes - veja figura) exagerada a escuridão então a SCBH é a causa provável.

Referências:

Mokri B, Sundt TM Jr, Houser OW, Piepgras DG - Spontaneous dissection of he cervical internal carotid artery. Ann Neurol. 1986,19:126-138.

Giles CL, Henderson JW. Horner’s syndrome: an analysis of 216 cases. Am J Ophthalmol 1958;46(3):289-96.

Bates AT, Chamberlain S, Champion M, et. al. Pholedrine: a substitute for hydroxyamphetamine as a diagnosis eye drop test in Horner’s syndrome. J Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1995;58:215-7.

Pancoast HK. Superior pulmonary sulcus tumor. JAMA 1932;99:1391-6