Interpretação clínica

Mulher de 58 anos, apresenta-se no consultório com história de declínio cognitivo progressivo nos últimos 3 meses. O esposo em notado movimentos rápidos e bruscos dos membros, especialmente quando se assusta. Nega dores de cabeça ou dificuldade para dormir. Não há casos semelhantes na familia, e sua história médica é de multipara (4 filhos de parto normais), menopausa aos 58 anos, artrose nos joelhos e obesidade. Não faz uso de terapia de reposição hormonal. Toma cálcio e antiinflamatórios de forma irregular. A pontuação no Mini-Mental State Examination é marcadamente reduzida. Alguns pequenos abalos ocasionais das extremidades presentes durante o exame.

Apesar da Doença de Alzheimer ser a causa mais comum, os quadros demenciais devem ser investigados com tomografia e ressonância magnética cerebral. A segunda causa de demência é a chamada Demência Vascular (20% dos casos). Nela, os pacientes com aterosclerose das carótidas e artérias cerebrais podem apresentar demência por múltiplos infartos cerebrais.

Quando os exames de imagens cerebrais mostram aumento dos ventrículos cerebrais deve pensar em demência por hidrocefalia com pressão normal, que tipicamente apresenta-se com a tríade clínica de demência, apraxia da marcha e incontinência urinária.

Nas últimas décadas, os exames neuropatológicos utilizando técnicas de imunocitoquímica têm modificado nossa compreensão das bases etiológicas das doenças demenciais de causa degenerativas, exemplo, a doença de corpúsculo de Lewy é a segunda causa, após a Doença de Alzheimer. Outras formas de demência degenerativa são: Doença de Pick e Doença de Parkinson.

Outra forma de demência que sempre deve ser investigada é a causada pelas neoplasias primárias ou metastáticas no cérebro. A ressonância magnética é o exame mais indicado para o diagnóstico.

O hipotireoidísmo com nível elevado de TSH (hormônio estimulante da tireoide), pode causar demência, mas ela não é súbita.

Apesar das várias causas possíveis de demência, nas formas rapidamente progressiva com movimentos involuntários, como apresentada no caso, deve-se pensar na Doença de Creutzfeldt-Jakob, mesmo que de incidência rara, 1 caso por milhão de habitantes.

A doença de Creutzfeldt-Jakob é um distúrbio causado por um príon, uma partícula proteica pequena, com capacidade de se reproduzir e causar uma demência rapidamente progressiva muitos anos após o contato com pessoa doente. O príon é responsável pela “Doença da Vaca Louca” . Os parâmetros do exame do líquido cefalorraquidiano geralmente estão normais, um pequeno aumento das proteinas pode estar presente. A enolase neurônio-específica, uma enzima encontrada em neurônios e células neuroendócrinas, encontra-se bastante elevada no líquido cefalorraquidiano dos pacientes com doença de Creutzfeldt-Jakob.

A doença de Creutzfeldt-Jakob, também é conhecida como encefalopatia espongiforme por seu aspecto “buracos” no corte histológico do cérebro, veja a imagem.

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Referências:

Petersen RC, Smith GE, Waring SC, Ivanik Rj, et al - Mild cognitive impairment: clinical characterization and outcome. Arch Neurol. 1999,56:303-308.

Roman GC, Tatemichi TK, Erkinjunti T et al - Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN international Workshop. Neurology. 1993;43:250-260.