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Trombocitemia essencial

Categoria(s): Caso clínico, Câncer - Oncogeriatria, Emergências, Hematologia geriátrica




Interpretação clínica

Senhor de 58 anos, engenheiro civil, com queixa de episódios rápidos de tonturas e perda da consciência nos últimos 15 dias. Tem apresentado-se febril nos finais do dia. Pratica exercícios regularmente, e os exames médicos, inclusive os cardiológicos, realizados há 3 meses foram normais.

Clinicamente, apresenta-se em excelente estado geral, sem déficit motor, lúcido, conciente e com todos exames laboratoriais normais, exceto o elevado número (650.000/mm3) de plaquetas no hemograma.

O diagnóstico provável do caso é de trombocitemia primária ou essencial.

Abstrat:
Primary thrombocythemia is a disorder when the bone marrow is making too many platelets without a known cause. Although the platelets are mostly affected, the red blood cells and white blood cells may also be involved. This condition slowly gets worse over time. People with this condition make too many platelets and may have a problem with blood clots (thrombosis). Because these platelets do not work normally, bleeding is also a common problem. The diagnosis of thrombocythemia is made on the basis of the symptoms or after finding increased platelets during routine screening of the blood. Thrombocythemia may require treatment with a drug that decreases platelet production. Such drugs include hydroxyurea, anagrelide, and interferon-alpha.

A trombocitemia essencial é uma doença mieloproliferativa crônica *, caracterizada por hiperplasia da série megacariocítica da medula óssea e que cursa com plaquetose em níveis superiores a 600.000 mm3, esplenomegalia e eventos trombóticos e/ou hemorrágicos durante a evolução da doença. A incidência da doença é desconhecida apesar dos vários estudos epidemiológicos. A idade média no diagnóstico está entre 50 e 60 anos.

Linhagem eritrocitária

Manifestações clínicas

Aproximadamente 85% dos casos são assintomáticos, sendo o diagnóstico feito acidentalmente. O quadro clínico é muito variável, podendo ocorrer perda de peso, cefaléia, febre, sudorese, prurido, ataques isquêmicos transitórios, amaurose (cegeira) fugaz, angina, priapismo (ereção persistente).

As principais seqüelas dessa entidade estão relacionadas aos eventos hemorrágicos e trombóticos, sendo estes mais comuns em indivíduos idosos. Após o diagnóstico, 22% a 84% dos pacientes apresentam complicações trombóticas, sendo a microcirculação primariamente envolvida. Apesar disso, 51% dos pacientes apresentam sintomas relacionados a trombose de grandes vasos, estando as artérias coronárias acometidas em torno de 18% a 20%.

Descreve-se ainda, lesões de válvula aórtica e mitral em pacientes com síndrome mieloproliferativa. Essas lesões valvulares, previamente descritas como endocardite trombótica não-bacteriana, podem ter origem em embolos de artérias periféricas, que podem surgir nesses pacientes.

Diagnóstico:

Para se estabelecer o diagnóstico os pacientes devem preencher os critérios:
1. Contagem plaquetária acima de 600.000/mm3 em duas ocasiões diferentes, com intervalo de um mês; e
2. Biópsia de medula óssea mostrando proliferação da linhagem megacariocítica com número aumentado de megacariócitos grandes e maduros.

Adicionalmente, devem ser afastadas as seguintes doenças policitemia vera (PV), leucemia mielóide crônica (LMC), mielofibrose (MF), síndrome mielodisplásica (SMD) e trombocitose reativa:

Tratamento:

Pacientes acima de 60 anos com TE associada a fatores de risco cardiovasculares e com história prévia de trombose devem receber terapêutica com a finalidade de diminuir o número de plaquetas, como hidroxiuréia, a-interferon, anagrelide e plaquetaférese. A aspirina é também droga de escolha para as complicações cerebrovasculares e isquêmicas da TE.

Os principais efeitos colaterais da terapia com hidroxiuréia (Hydrea) incluem leucopenia, macrocitose, alterações cutâneas (hiperpigmentação, rash maculopapular, atrofia de pele, úlceras e pápulas violáceas), náuseas e vômitos. O anagrelide e o a-interferon são drogas de segunda linha no tratamento da TE.

Referências:

Genderen P. J. J., Michiels J. J. Erithromelalgic, thrombotic and haemorrhagic manifestations of thrombocythaemia. Presse Med 1994; 23:73-7.
Hoffbrand AV, Pettit JV. Essential Haematology. Blackwell Scientific, 1994;272-85.
Hoffman R, Benz Jr EJ, Shettil SJ et al. Hematology. New York: McGraw-Hill, 1995.
Lugassy G. Essential thrombocythemia – Update on pathogenesis and therapy. Review. Cancer J 1998; 11:57–9.
Pearson T. C. Primary thrombocythaemia: diagnosis and management. Br J Haematol 1991; 78:145–8.

* As síndromes mieloproliferativas constituem um grupo de doenças hematológicas, caracterizadas por proliferação clonal de um ou mais setores hematopoéticos da medula óssea e, em alguns casos, do baço e/ou fígado. Essas doenças estão inter-relacionadas, de modo que uma entidade pode evoluir para outra durante o processo.

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167 Comments »

  1. cinthia comenta:

    25 outubro, 2012 @ 10:00 PM

    dia 25/10/2012 estou muito preocupanda meu pai tem 57 anos esta com as plaquesta muito alta ,999 agora esta 650 so esta tomando ass ;ja tem tres meses quer estamos esperando o resultando chegar mais ainda nada.o exame quer chegou a medica ficou muito confusar .nao mais o quer faco . se puder mem ajuder em conselho. .

  2. valeria comenta:

    11 novembro, 2012 @ 7:48 PM

    meu filho de 3anos fez um exame de sangue e as plaquetas deu 611.000/mm3 é normal me ajude estou preocupada

  3. tereza comenta:

    18 dezembro, 2012 @ 8:24 PM

    Descobri que sou portadora de TE recentemente.Mas,faz anos que tenho plaquetas alteradas e sempre os médicos mandavam eu tomar ASS…só que nunca tomei regularmente pq atacava meu estomago.Atualmente,venho sendo acompanhada por uma hematologista e,to só tomando somalgin de 100mg ao dia.No ultimo exame que fiz mhs plaquetas deu 853.000/mm3.Tenho procurado ler alguns artigos aqui na net p entender melhor dessa doença pq tenho passado dias terríveis…tem hs que fico um tanto depressiva,chorou quase que diariamente….tenho bastante medo das consequencias dessa doença…e,isso me deixa apavorada.Hj depois de ler alguns desses comentarios to mais aliviada…vejo que tem várias pessoas que convivem há anos com essa doença.Gostaria mt de poder contactar com pessoas que são portadoras de TE…to precisando muito de ajuda para poder me fortalecer e,entender que posso continuar vivendo normalmente.

  4. maria Elizabeth gomes comenta:

    4 janeiro, 2013 @ 8:24 PM

    Descobrir l tava cm trombocitemia essesecial, ms eu to fazendo tratamento cm p medicamento Idreya faz 2anos k uso esse remedip e eu me sinto bm entre aspa ms os sintomas da doenca e duro sao dor de cabeca dor no corpo dor vontade de dormir muito e visao embasada tontura os ovidos fazem ungido e tenho mta aminezia mas Gracas A Deus to viva ms nao e facil eu tem dia k entro en depressao ms logo me recupero moro na Guyana Francesa E um Mugar k Faz parte daFranca e ak a medicacao e tudo de graca eu k ria ajuda as pessoas k precisa desse remedio ms e muito controlado eu descombrir a doenca no Brasil sentir um sintoma kd eu tava fazendo um viagem de carro e sentir k a minha cabeca edento do meu celebro tava morendo estava frio eu nao tava sesentindo ms kuando eu cheguei np hospital a minha pressao ta 20 por 12 ..e ai comeco tudo a te eu descobrir tudo eu passei ppr muita coisa ms to viva So Deus na nossa vida cre sempre nele np altissimo .A k decho essa mensagem de fe .

    ,

  5. Sandra Matos do Carmo comenta:

    16 janeiro, 2013 @ 7:19 PM

    Sou Sandra Matos do Carmo. Meu marido descobriu que suas plaquetas estavam altas num exame de sangue de rotina.
    Fez uma consulta com um hematologista aqui no hospital de Barretos PIO XII. Fizeram todos os exames necessários, e todos deram negativo. As plaquetas dele aumentavam mês a mês começou com 300 e chegou a 900. Começou a tomar 01 comprimido de Hidréia e AS. No primeiro mês baixou para 700. Este mês subiu novamente para 900. Dai o médico aumentou a dose para 02 comprimidos. Minha preocupação é baixar os glóbulos brancos e vermelhos com essa dosagem. Gostaria de saber quais são os riscos, os sintomas e se ele dever fazer uma dieta, se tem restrições na alimentação o que pode e o que não pode comer. De vez em quando ele toma cerveja, se pode ou não. Estamos meio assustados. Como ter uma vida normal? É perigoso? Tem cura? Como proceder? Fazer exercício físico é bom? Ele deve fazer? Não é perigoso tomar 02 comprimidos de Hidréia mais AS? Ele também toma:- Diovan de 160 mg, Vicog, Puran de 25 mg. Esses remédios tem algum efeito misturado com o Hidréia? Estou meio assustada. Gostaria que vcs. tirassem minhas dúvidas, por favor.Ele se chama Wanderley tem 63 anos, pesa 90 kls, tem 1.70 m.
    Desde já obrigada. Sandra

  6. Dr. Armando Miguel Jr comenta:

    22 janeiro, 2013 @ 6:27 PM

    Sandra,
    Fiz uma pesquisa em meus livros sobre a possibilidade de um dos medicamentos que o Wanderley está tomando causar aumento das plaquetas, mas não encontrei nada. Algumas vezes os medicamentos para hipertensão podem ocasionar efeitos ainda não relatados. Será que O Diovan pode aumentar o número das plaquetas? Não sabemos. Converse com os médicos que o estão acompanhando. Veja a possibilidade de trocar o hipotensor, como teste para ver se ocorre melhora das plaquetas.

  7. Carina comenta:

    11 março, 2013 @ 1:55 AM

    Olá!
    Tenho 28 anos e tenho trombocitemia essencial, estou tratando com Hydrea, e venho observando junto ao Hematologista uma melhora. Porém tomar hydrea pro resto da vida sai muito caro. O meu medico ñ soube me dizer se consigo essa medicação gratuita. Alguém sabe me informar se consigo!?
    Obrigada.

  8. Patrícia Apolinario comenta:

    11 março, 2013 @ 6:15 PM

    Olá me chamo Patricia ,tenho 37 fui diagnosticada com TE á 5 anos ,tomo 02 comprimidos de hydrea por dia, comecei a tratamento estava com quase 2.000.000 de plaquetas á ponto de ter um trombose, mas hoje graças a Deus estão controladas 450 á 500plt.
    Faço tratamento no HC ,levo uma vida normal, como de tudo ,só tenho um cuidado que quando vou tomar minha cervejinha no dia não tomo o remedio .Faço acompanhamento médico de 2 em 2 meses.

  9. Patrícia Apolinario comenta:

    11 março, 2013 @ 6:33 PM

    PARA TERESA….
    Teresa sei que é desesperador,saber que tem uma doença que pouco se fala, e quando lemos bula então…..que susto agente só pensa no pior, quando descobri fiquei como vc quase entrei em depressão de tanto que chorava e imaginando o que eu iria fazer da minha vida…..Mas graças a Deus com força de familiares e de meu noivo na época me deram maior força,a cada vez que ia ao hospital sempre conversava com pessoas que tb faziam tratamento á tempos e isto de certa forma vai nos tranquilizando.
    É claro existe certos cuidados como, não poder tomar medicamentos que tenham hôrminios (anticocpicionais),
    tb não poder engravidar tomando o hydrya.
    Tem casos que pessoas fazem o tratamento só tomando o ass que já é menos preocupante, apesar de dar muito enjôo.
    Não se desespere faça seu tratamento tome os remédios que os médicos pedir, as dosagens certas, porq no começo eles tem que descobrir com que seu organismo se dá bem,qual a dosagem certa.
    Um abraço e boa Sorte…….!

  10. Fabiana Nogueira comenta:

    9 abril, 2013 @ 11:55 AM

    A minha resposta é ao Isnaldo, sobre seu filho de 8 meses:
    Sim, ele tem trombocitose, pois trombocitose é o nome que se dá a todas as pessoas que tem um número aumentado de plaquetas. Trombocitose não é uma doença, é um nome científico dada a uma condição clínica. O que é doença é a trombocitemia essencial, um tipo de leucemia, que também caracteriza-se por um elevado número de plaquetas. Mas, veja, para isso ser diagnosticado em crianças, mais precisamente um bebê, é de 1 caso em 1 milhão. Não é impossível, porém, extremamente raro. Mas o caso do seu filho, acho que me arriscaria a dizer que o que ele tem é anemia ferropriva. Um tipo de anemia causada por deficiência de ferro, muito comum em crianças em fase de amamentação, mais precisamente, em crianças que estão passando por essa transição do leite materno a outros alimentos sólidos. Você mencionou que ele tem anemia. A anemia comum daria um baixo número de hemoglobina, e não necessariamente qualquer alteração nas plaquetas, porém, a anemia ferropriva causa aumento de plaquetas e pode ou não ter alteração na hemoglobina. Acho que basta procurar um pediatra e ficar tranquilo, que seu filho não tem nada grave. Para se proceder com uma investigação para essa trombocitose o número de plaquetas dele deveria estar acima de 600.000. A dele ainda não está assim tão grave, até porque em crianças pode chegar a 500.000. Se ele está com 587.000 não podemos dizer que é algo tão significativo para se pensar em doenças graves. Fique tranquilo!

  11. Fabiana comenta:

    9 abril, 2013 @ 12:06 PM

    À Valéria. Compartilho da sua preocupação. Meu filho também tem 3 anos e está com o número de plaquetas em 627.000 sem causa aparente. Pelo menos ele não apresenta nenhuma queixa clínica. Descobri ao levá-lo ao neurologista com suspeita de TDAH (Transtorno de Déficit de Atenção com Hiperatividade) dada justamente à extrema agitação dele e não o contrário como se esperaria de uma criança com algum tipo de doença grave como sugere esse aumento inexplicado de plaquetas. Ele pediu hemograma e exames de tireoide. Tudo deu normal, exceto as plaquetas. Nem anemia ele apresenta. Também não sei o que pensar, mas pelo que andei lendo essa trombocitemia essencial (tipo de leucemia) que poderia causar esse aumento de plaquetas para acima de 600 mil como são os casos dos nossos filhos, é extremamente raro em crianças e jovens. E quando acomete jovens (porque casos de crianças acho que há 25 no mundo todo e nem são no Brasil) é geralmente mulheres. E mesmo que seja isso, às vezes nem é necessário tratamento, só ir controlando o número de plaquetas com algum remédio para, aí sim, não evoluir para algum tipo de doença grave. A trombocitose (nome dado às plaquetas acima de 600 mil) não É uma doença, CAUSA uma, por isso, muitas vezes, apenas um rígido CONTROLE desse número resolve. A maioria das pessoas que chega a óbito é por complicações decorrentes DESSE AUMENTO INCONTROLÁVEL das plaquetas, que causam derrames e outras doenças, e não PORQUE TEM UM AUMENTO. Se este não evoluir e conseguir se manter estável, nada acontecerá. Vamos pensar positivo. Meu e-mail é fabipncat@hotmail.com

  12. Maria Elizabeth Gomes comenta:

    17 agosto, 2013 @ 8:56 PM

    Mais uma vez estou dando o meu comentario. . Sombre a doença k se chama trombocitemia essencial…. tenho ela a 3 anos , ms hobe eu tl mto bem Greças a Deus , a 4 meses .ao tomo ms o remedio hydreia so mente tomo ass 100 mg , e me sinto bem , kdo eu ta tomando o Hydreia me deixava mto com sintomas pr exemplo , dor d cabeça , fraqueza , perca d memoria , os olhos embaçados etc …. mas to mebando a minja vida normal, ms tem noite k nao consigodormir por eu si.to as minhas mas ficam dormente , e eu faço bastante massagem nas maos e nos pes
    , ms nao eada facil , eu as vezes eu bebo bebida como vinho , cerveja msnunca mto exagerado , ms eu sei k nao e certo , ms fico triste pk kdo eu vo ao medico ele me deixa triste , eu fo k sinto alguns sintomas ms ele diz toma o seu remedio , e tudo k ele fala c pode leva uma vida normal
    Ms so km tm essa doença e k sabe o k sente, eles nao esplicam .ada da doença, se kremos saber ms, pesquisamos . Net , ms desejo k as pessoas n estao na mesma sktuaçao k me encontro, mta coragem e fe em Jesus e e maior ktudo amem!!!

    ..

  13. Dr. ELIAS DE OLIVEIRA (Adv) comenta:

    21 agosto, 2013 @ 12:12 PM

    * ATENÇÃO CARINA!

    Remédios de ALTO CUSTO, por força Constitucional, obriga o poder público a fornecer os medicamentos necessários (não importando o valor) e, independentemente da classe social ou poder aquisitivo. Deve o paciente, junto com o diagnóstico médico e a receita indicando o medicamento procurar o MINISTÉRIO PÚBLICO e relatar o fato. Poderá ser por intermédio da OAB (Ordem dos Advogados) ou nas Juntas de Conciliação das Faculdades de Direito (Juizados Especiais) A medida que se requer é por LIMINAR e não demora quase nada. TEMOS ESTE DIREITO CONSAGRADO NA CONSTITUIÇÃO FEDERATIVA DO BRASIL. Nada mais é senão o retorno dos nossos impostos; neste país que os impostos chegam a cifra de 57% quando se trata, principalmente, de medicamentos… Procure um advogado junto aos plantões sociais e disponíveis nas sedes da OAB de sua cidade ou municípios (também é gratuito).
    Confie SEMPRE em Deus! Creia apenas e faça suas petições a Ele (diretamente) que tudo pode e, seguramente, trata-se do ÚNICO DEUS do impossível; visto que a Ele tudo pertence!

  14. Valdirene Paiva comenta:

    25 novembro, 2013 @ 10:48 AM

    Bom Dia!!
    Há 5 anos faço tratamento com Hydrea, pois tenho TE,estou desesperada pois estou gravida e não posso mas tomar o Hydrea estou com 2 meses e minhas plaquetas estão em 1,200,000.Meu médico falou que gravida pode tomar uma injeção (a-interferon),mas não sabe onde posso conseguir essa medicação gratuita pois nao esta disponivel em nenhum hospital.
    Onde eu encontro essa medicação ?
    O que devo fazer para conseguir, por favor me ajudem.

  15. Valdirene Paiva comenta:

    25 novembro, 2013 @ 10:59 AM

    Há 6 anos faço tratameno e tomo Hydrea pois tenho TE,estou desesperada pois estou gravida de 2 meses e minhas plaquetas estão em 1200,000,meu medico falou que existe uma injeção(a-interferon) que gravida pode tomar,já me informei e essa medicação nao tem em nenhum hospital.
    Como faço para conseguir ?
    Me ajudem por favor.

  16. alvaro da silva novaes comenta:

    20 fevereiro, 2014 @ 6:42 PM

    Olha também em sou portador de TE, descobri em 1992, ou seja há 22 anos, tomo Hydreia desde 2005, tenho tido uma vida normal, faço exercício constante e até então graças a Deus estou bem. Mas o remédio certo para essa doença, chama-se AGRYLIN, não tinha no Brasil, agora já tem, mas o seu preço e muito alto custa o vidro com 100 comprimidos R$-2.168,00. Este só abaixa as plaquetas não interfere na medula. O Hydreia, abaixa as plaquetas, mas produz efeitos colaterais graves na medula óssea.
    Temos que encontrar o AGRYLIN, por um preço melhor, se alguém souber, por favor nos avise.

  17. Maria Elizabeth comenta:

    16 novembro, 2014 @ 3:01 PM

    hoje ,,,, e exatamente 16 :00 hs do dia 16 de desembro do ano de 2014…… tnho TE , graças aDeus estou vivendo, tm dia k me sinto mal , ms eu oro , e pesso p o senhorJesus me dar força, no momento estou tomando so ass , e remedio p o estomago ,me sinto cansada ,ms eu levo a vida , e os sintomas sa minuciosos ,como fadiga,sonolencia ,do nas pernas , nos membros ,e pertubaçao na memoria , vista turba, e kdo se aprocima os dias da mestruaçao ,ai fica dificil, mtos sintomas ,como estrece ,depressao, nao sabia k a depressao vinha de surpresa, ms eu creio k um dia os medicos vam se consientisar e estudar e pesquizar ,essa doença , pra no futuro as pessoas ter ms chace de um tratamento mas eficaz , obrigado por lerem esse meu comentario………

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