Arquivo de 11/out/2007





11 - out

Policitemia vera

Categoria(s): Caso clínico, Câncer - Oncogeriatria, Hematologia geriátrica

Interpretação clínica

O Sr Lucas, marceneiro com 58 anos, faz acompanhamento irregular para controle de hipertensão arterial sistêmica. Sua última consulta foi há 2 anos. Atualmente, vem sentindo cefaléia diária, prurido e falta de ar aos esforços (dispnéia). Sua gota úrica o tem prejudicado últimamente, com fortes dores no halux esquerdo. Este fato tem obrigado tomar analgésico e antiinflamatórios constantemente, causando uma gastrite intensa, segundo ele. No exame físico, apresenta-se em bom estado geral, pressão 130/85 mmHg, coração com ritmo regular e freqüência de 80 bat./min. Os exames cardiológicos foram normais. O exame bioquímico mostrou dosagem de ácido úrico de 9,0 mg/dL e o hematológico – hematócrito de 58%, com 6.200.000 hemacias.

O quadro hematológico sugere aumento da série eritrocitária – Policitemia vera.

Abstrat:

Polycythemia vera (PV) is a disease wiht elevated absolute red blood cell mass because of uncontrolled red blood cell production. This is accompanied by increased white blood cell (myeloid) and platelet (megakaryocytic) production, which is due to an abnormal clone of the hematopoietic stem cells with increased sensitivity to the its growth. The goal of treatment is to reduce the thickness of the blood and prevent bleeding and clotting. A method called phlebotomy is used to decrease blood thickness.

Linhagem eritrocitária

A policitemia vera é uma doença caracterizada por aumento no volume global de glóbulos vermelhos, decorrente de mieloproliferação endógena. É caracterizada por elevação do hematócrito, isto é, maior que 47% nas mulheres e 55% nos homens, leucocitose, plaquetose e esplenomegalia. O curso inicial da policitemia vera é usualmente benigno e freqüentemente assintomático. O diagrama acima mostra o linhagem mielocítica que dá origem ao eritrócitos e demais linhagem da série branca e das plaquetas.

Diagnóstico – O diagnóstico pode ser feito por meio de exames de rotina, onde pode-se observar a eritrocitose e a plaquetose(aumento do número de plaquetas) associadas à esplenomegalia (aumento do baço). A biópsia na medula óssea confirma o diagnóstico de hipercelularidade das células precursoras da linhagem eritrocitária (figura abaixo).

Policitemia vera

Após longo período, os pacientes podem se tornar sintomáticos e apresentar cefaléia, prurido, dispnéia, hipertensão, gota úrica e úlcera péptica (5% a 10% dos casos), como o nosso caso. Na evolução de longo prazo, pode haver uma fase de redução das flebotomias, com relativa diminuição da atividade da doença. Posteriormente, pode haver uma fase de exaustão da medula óssea, onde o paciente passa a ter anemia e plaquetopenia, que pode ser acompanhada de sintomas sistêmicos de febre, perda de peso e sudorese noturna.

Tromboses

Durante o curso dessa doença, é comum a ocorrência de tromboses, devido ao aumento da viscosidade sanguínea, da estase vascular e da plaquetose. O infarto miocárdico, pulmonar e cerebral e as tromboses periféricas são freqüentes, podendo atingir, em alguns estudos, 30% a 40%. Essas ocorrências se devem a tromboses em artérias de médio e pequeno calibre, sendo maior nos pacientes tratados somente com flebotomias (ver tratamento). As tromboses em artérias de grande calibre e as alterações na função e no débito cardíaco são eventos raros.

Os pacientes com policitemia vera apresentam elevada incidência de oclusão coronária; porém, como a faixa etária preferencial dessa entidade é elevada, a maioria desses pacientes já apresenta doença aterosclerótica de base. A causa mais freqüente de mortalidade, nessa doença, não é a trombose vascular decorrente da elevação da massa eritrocitária, mas decorrente da presença de história anterior de trombose, em pacientes com mais de 70 anos. A relação entre risco de trombose e idade sugere, nos pacientes com policitemia vera, que o fator vascular é fundamental para que esses eventos ocorram. Em pacientes mais jovens, essa concomitância deve-se ao hábito de fumar. Além disso, há correlação direta entre nível elevado do hematócrito e desenvolvimento de episódios trombóticos. Outra possível complicação da policitemia vera é a presença de hemorragias devido às anormalidades funcionais de plaquetas.

Tratamento

O tratamento objetiva retardar a produção e diminuir o número de eritrócitos. Normalmente, é realizada a remoção do sangue do corpo através de um procedimento denominado flebotomia. São removidos 500 ml de sangue em dias alternados até o hematócrito começar a diminuir. Quando ele atinge o nível normal, o sangue é removido em intervalos de alguns meses, de acordo com a necessidade.

Como a flebotomia pode ocasionar aumento do número de plaquetas e esses indivíduos necessitam de quimioterapia para suprimir a produção de células sangüíneas. Comumente, é utilizada a hidroxiuréia, uma droga antineoplásica.

Outros medicamentos podem ajudar a controlar alguns dos sintomas. Por exemplo, os antihistamínicos podem ajudar a aliviar o prurido e a aspirina pode aliviar as sensações de queimação nas mãos e nos pés e também as dores ósseas.

Referências:

Löfuenberg E, Wahlin A. Management of polycythaemia vera, essential thrombocythaemia and myelofibrosis with hydroxyurea. Eur J Hemat 1988;41:375-81.
Majid Ali MD, Fayemi AO, Malcolm D et al. Intraventricular thrombosis in polycythemia vera: a cause of intractable cardiac failure. Am Heart J 1980;100(4):520-2.
Weatherald DJ, Clegg JB, Higgs DR et al. The hemoglobinopathies. In: Scriver CR, Beauder AL, Sly WS et al, eds. The Metabolic Basis of Inherited Disease. New York: McGraw-Hill, 1994;1666-710.

 

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