15 - abr
  

Doença óssea de Paget

Categoria(s): Biogeriatria, Reumatologia geriátrica




Resenha

Abstrat:
Paget’s disease is a chronic condition of bone characterized by disorder of the normal bone remodeling process. Normal bone has a balance of forces that act to lay down new bone and take up old bone. This relationship (referred to as “bone remodeling”) is essential for maintaining the normal calcium levels in our blood. In bone affected by Paget’s disease, the bone remodeling is disturbed and not synchronized. It is not known what causes Paget’s disease. Recently, certain genes have been associated with Paget’s disease, including the Sequestrosome 1 gene on chromosome 5, although a virus infection may be necessary to trigger.
Paget’s disease commonly causes no symptoms and is often incidentally noted when X-ray tests are obtained for other reasons. The treatment of Paget’s disease is directed toward controlling the disease activity (medications called bisphosphonates or injectable calcitonin), and managing its complications. Bone pain can require anti-inflammatory drugs (NSAIDs) or pain-relieving medications. Bone deformity can require supports as surgical operations.

A doença foi descrita em 1877 por James Paget e é denominada osteíte deformante. Consiste de uma doença esquelética crônica, causada por um distúrbio da remodelação óssea. Incide principalmente em homens, na proporção de 3:2 e estudos genéticos demonstram uma possível agregação familiar. Estima-se que 2% da população mundial acima de 60 anos tenha a doença. Em algumas regiões da Europa Ocidental esse número chega a 7%. No Brasil, estima-se que 80.000 pessoas sofram da doença de Paget, que ainda é subdiagnosticada.

Etiologia

A etiologia da doença permanece desconhecida. Dados de diferentes áreas de investigação estabelecem algumas hipóteses. A doença parece ter um significante componente patogenético, 15% a 30% dos pacientes têm história familiar positiva e análises genéticas de famílias acometidas estabelecem um padrão autossômico dominante de herança. Um outra hipótese refere-se a intervenção de agentes virais.

Uma teoria mais recente tenta “unificar” estes achados prévios e sugere que osteoclastos (células “destruidoras” de tecido ósseo) hiperativos funcionalmente são o produto de uma fusão de células (osteoclastos e células progenitoras de osteoclastos) mediada por uma infecção viral e que migram para os locais da lesão óssea. Muitos investigadores acreditam que uma infecção viral durante a infância, num indivíduo geneticamente suscetível, predispõe a lesão no osteoclasto que deverá manifestar-se durante a vida adulta.

Patogênese

O evento inicial da DP é o aumento da reabsorção óssea em associação com a presença de osteoclastos anormais nos sítios afetados. Os osteoclastos da doença de Paget são mais numerosos e contêm mais núcleos (mais de 100 núcleos por célula) que os normais. Em resposta ao aumento na reabsorção óssea, numerosos osteoblastos (células produtoras de tecido ósseo) são recrutados para os locais da doença em que ocorre uma tentativa de reparação com aumento de tecido osteóide, fibrose medular e hipertrofia vascular, resultando em perda da arquitetura normal do osso trabecular e cortical, os quais se tornam menos compactos, mais vascularizados e suscetíveis a deformidades e fraturas patológicas.

Manifestações clínicas

Paget

Cerca de 80% dos pacientes são assintomáticos e, quando ocorrem sintomas, estes são devido a complicações neurológicas ou ósseas. O exame físico dos pacientes portadores de Paget pode ser totalmente normal ou, nas fases de atividade da doença, pode manifestar-se com maior velocidade de crescimento ósseo e de aumento de temperatura no segmento ósseo acometido, secundário a um maior fluxo sangüíneo nestas localizações. As anormalidades encontradas no exame físico da coluna lombar podem incluir a retificação da coluna e presença de escoliose.A coluna lombossacra é o sítio mais acometido sendo a dor de início insidioso, de intensidade moderada, não relacionada com o movimento, podendo irradiar-se para a região glútea, coxa, perna e pés, não sendo totalmente aliviada com o repouso nem com utilização de analgésicos e antiinflamatórios não hormonais.

Diagnóstico

A imagem radiológica é de um osso denso e desestruturado. Veja o aumento da densidade óssea na região sacral da figura.

Aumento na excreção urinária dos marcadores bioquímicos que refletem um estado hiper-reabsortivo (hidroxiprolina, por exemplo) pode ser visto ao lado da elevação dos níveis de fosfatase alcalina, a qual demonstra aumento da atividade osteoblástica.

Os níveis séricos de cálcio são usualmente normais. Ocasionalmente pode haver hiperparatiroidismo secundário (15%-20% dos casos) mesmo com cálcio sérico normal.

Além de úteis na comprovação do diagnóstico, as dosagens seriadas da fosfatase alcalina e hidroxiprolina urinária ou de outros marcadores da reabsorção, como os interligadores do colágeno tipo 1 (piridinolina e deoxipiridinolina) e os fragmentos amino (NTx) e carboxi (CTx) do colágeno tipo 1, são utilizadas na monitorização dos efeitos do tratamento.

Tratamento

O desenvolvimento de inibidores específicos da reabsorção óssea mediada pelos osteoclastos, particularmente os bisfosfonatos de última geração tais como o alendronato, risedronato e o ácido zoledrônico, permitiu maiores chances de sucesso no tratamento da doença de Paget nos últimos anos.

Referência:

Duarte DG, Santana MVS, Nobrega GMM, Azevedo E. Doença óssea de Paget. Temas de Reumatologia Clínica Setembro Vol.3 N.3 – 82-85. 2002 [on line]

Griz L, Colares V, Bandeira F – Tratamento da Doença Paget Óssea: Importância do ácido zoledrônico.Arq Bras Endocrinol Metab. Vol.5 N.5 Outubro 2006. 845-851 [on line]

Tags: , , ,




Comentário integrado ao Facebook:


113 Comments »

  1. lucas comenta:

    10 fevereiro, 2012 @ 12:04 PM

    Doença de paget pode vira cânscer ? quero uma resposta

  2. Celeste Martins comenta:

    11 março, 2012 @ 9:24 PM

    Fui operada da coluna devido a enorme dor que sentia, nem andava mais. A dor não passou, hoje a dores é tão grande que tomo morfina por recomendação médica a 7 meses. Doi da cintura para baixo, não sinto minhas pernas apesar de sentir dor forte na perna, nos pés e até nos dedos do pé. Depois que tomo 2 morfinas e Buprovil, a dor passa, então consigo andar. Vou fazer nova cirurgia na semana que vem, pois o medico falou que é osteoporose, e as placas e os 4 pinos talvez tenham saido do lugar. Qual exame devo fazer para saber se é Paget? Obrigada Celeste

  3. isaque c sousa comenta:

    17 março, 2012 @ 9:11 PM

    ola sou isaque tenho 32 anos sinto muitador nas perna fiz muitos exames em teresina. ater q omedico descubril que minha perna esquerda é maior q adireita 1,3cm passou palmilha pra mim usar. só que ador muda de um lado p outro ja tomei muitos ante enframatorio passa ali umas duas semana mais depois volta. por favor alguem pode mim ensinar algum remedio? que possa me ajudar. obrigado.

  4. vanessa comenta:

    20 março, 2012 @ 8:05 PM

    FIZ UMA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA QUE DEU O SEGUINTE RESULTADO:CORPOS VERTEBRAIS SEM ALTERAÇÕES E COM ALINHAMENTO PRESERVADO,IMAGEM NODULAR DE CONTORNOS REGULARES COM HIPERSINAL EM T1 E T2 E QUEDA DE SINAL NO SPIR NO CORPO TDE L1,COMPATIVEL COM HEMANGIOMA OU ZONA FOCAL DE SUBSTITUIÇÃO GORDUROSA.DISCRETA LORDOSE LOMBAR,IRREGULARIDADES DE FACETAS ARTICULARES INTERAPOFISARIAS LOMBARES BAIXAS,NOTANDO-SE CONTEÚDO LÍQUIDO LAMINAR NOS RESPECTIVOS ESPAÇOS ARTICULARES,ESPESSAMENTO DO LIGAMENTO AMARELO EM L4 E L5.

  5. vanessa comenta:

    20 março, 2012 @ 8:09 PM

    GOSTARIA MUITO QUE ME ESCLARECESSEM MINHA RESSONÂNCIA O MAIS BREVE POSSIVEL,E ME ACONSELHASSEM QUAL O MELHOR TRATAMENTO,POIS SINTO FORTES DORES DURANTE O DIA E PIORA A NOITE,ESTOU SUPER PREOCUPADA ME AJUDEM,GRATA DESDE JÁ…

  6. Anônimo comenta:

    13 abril, 2012 @ 7:02 PM

    sou portador da doença chamada (paget) na perna esquerda gostaria de saber se ha condiçõs de uma cirurgia para retirada do osso duente ecolocação de (titaneo ou outro material equivalente) pois a enfermidade ja esta me atacando o tornoselo dificultando a dobrada do mesmo se possivel informa-me qual o melhor

    agradeço por tudo
    paulo q moura

  7. paulo q moura comenta:

    13 abril, 2012 @ 7:17 PM

    EU sofro enfermidade conhecida sôbre o nome de(paget) gostaria de saber se é posivel ser feita uma cirurgia retirando este osso; e subistituindo por uma prótese no local , pos ja estou sintindo dificuldade nos movimentos no turnoselo .
    aguardo respasta.

    agradeço por tudo um abraço

    PAULO

  8. Laura Lúcia comenta:

    21 junho, 2012 @ 7:10 PM

    Oi Dr. fiz uma citolografia e nela acusou uma hiperfixação do radiofármaco na mão,no joelho e no ombro (direito). Porém só estou sentindo muitas dores na mão, pode ser diagnosticado como paget? Aguardo resposta. Obrigada

  9. jacqueline comenta:

    21 janeiro, 2013 @ 12:12 AM

    tenho diagnosticada a doenca de paget localizada na lombar. fiz uma artrodese anterior da L2 e ja tomei a primeira injecao de aclastra. Gostaria de saber se eh comum de vem em quando ter dores na bacia, e se esta doenca tem cura?Fui operada dia 24 de marco de 2011.Tive a vertebra fraturada que comprimiu o canal da minha medula e quase eu tive paralizia irreverssivel.

  10. Dr. Armando Miguel Jr comenta:

    22 janeiro, 2013 @ 6:19 PM

    Jacqueline,
    A doença de Paget tem controle, mas não tem cura. Os medicamentos atuais inibem a progressão da doença, mas a regressão não ocorre. Faça acompanhamento. Acredito que novas formas de tratamento ainda ocorrerão.

  11. norma gomes comenta:

    16 março, 2013 @ 10:29 AM

    Dr. Armando Miguel, Bom dia!
    Sinto fortes dores no osso craniano, lado esquerdo posterior e sensação de ardor e como se muitos bichinhos
    picassem constantemente o osso, essa dor se estende pelo lado esquerdo do pescoco e o nervo apresenta leve edema, ja procurei varios profissionais, mas nem um deles me deu orientacao adequada. Peço se possivel algum esclarecimento e orientação sobre que profissional consultar e qual possivel diagnóstico. Agradeco desde ja.
    Sera de grande ajuda. Grata

  12. Prof. Dr. Armando Miguel Jr comenta:

    16 março, 2013 @ 9:46 PM

    Norma,
    É difícil fazer um possível diagnóstico apenas com as queixas clínicas, sem o exame clínico e sem os exames laboratoriais.

    Veja se o que voce está sentindo pode ser semelhante a doença descrita na página sobre arterite temporal

    Consulte um médico reumatologista e depois nos mande uma notícia.

  13. Zulmira comenta:

    16 junho, 2015 @ 7:11 PM

    Gostaria de saber se a doença de Paget tem cura e qual especialista devo procurar? Se eu tomar cloreto de potássio ajuda?

Deixe seu comentário aqui !