Dicionário

A Síndrome de Hutchinson-Gilford  produz escleroderma prematuro, calvície, e outras patologias senis em crianças. A base genética desta síndrome é desconhecida.

Resenha

Colaboradora: Dra Ana Claúdia Cunha Correia

A doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) caracteriza-se por limitação ao fluxo aéreo que não é totalmente reversível, sendo geralmente progressiva e associada a uma resposta inflamatória anormal dos pulmões a partículas ou gases nocivos.

Apesar de o tratamento medicamentoso ser destinado ao órgão que é primariamente acometido, os pulmões, o impacto da terapia broncodilatadora e antiinflamatória sobre a capacidade de exercício pode ser modesto.

A perda de força muscular e a síndrome sarcopência (hipotrofia muscular) são fatores importantes para a redução da tolerância ao exercício em pacientes com DPOC. A etiologia dessa síndrome parece ser multifatorial, envolvendo descondicionamento, hipóxia sistêmica e/ou hipercapnia, e alterações induzidas pela idade, drogas e depleção nutricional.

A perda progressiva de peso é um achado comum nesta doença, podendo ser identificada em até 50% dos pacientes, especialmente naqueles com predomínio de enfisema pulmonar. Nestes pacientes ocorre um desequilíbrio energético, causado por redução no consumo e aumento no gasto energético basal,

Comumente, a perda ponderal é acompanhada de redução da massa muscular esquelética (sarcopenia), provocada pela à inflamação sistêmica, caracterizada pelos altos níveis de fator de necrose tumoral tipo alfa (TNF-alfa e interleucina 6 (IL-6), que estão envolvidos com a anorexia que estes pacientes apresentam; pela hipóxia causando uma baixa oxigenação periférica com conseqüentes efeitos negativos sobre a estrutura e função muscular esquelética; pela dispnéia levando à diminuição na ingestão alimentar e inatividade física e; pela desnutrição levando à metabolização protéica como forma de obtenção de substrato energético.

A sarcopenia é um fator prognóstico negativo, independente do grau de obstrução, estando associado com aumento da morbidade e mortalidade destes pacientes.

Em pacientes com DPOC, o uso de suplementações hormonais, como decanoato de nandrolona (hormônios sintéticos semelhantes à testosterona), hormônio de crescimento recombinante (rhGH) e protéicas, como creatina, L-carnitina, aminoácidos de cadeia ramificada – ACR (leucina, isoleucina e valina) visa a seus benefícios ergogênicos, especialmente aqueles relacionados com o aumento da síntese e/ou diminuição do catabolismo protéicos.

Considerando-se o impacto que a reduzida massa muscular parece exercer sobre a morbidade e a mortalidade em pacientes com DPOC, existem, relativamente, poucos estudos controlados e randomizados realizados com as substâncias ergogênicas citadas acima. Por tanto, tornado-se um campo amplo de estudo.

Referência:

Villaça DS; Lerario MC; Dal Corso S; Neder JA - Novas terapias ergogênicas no tratamento da doença pulmonar obstrutiva crônica. J. Bras. Pneumol. v.32 n.1 São Paulo ene./feb. 2006

Dicionário

A associação de Artrite Reumatóide, esplenomegalia e neutropenia recebe o nome de Síndrome de Felty, que eventualmente (15%) acomete pacientes com doença de longa evolução. Anemia e trombocitopenia podem ocorrer, bem como vasculite manifestada como úlceras nos membros inferiores e neuropatia periférica. Infecções freqüentes e graves podem ser complicação da neutropenia severa.

Para o tratamento da síndrome de Felty é necessário controlar a atividade da artrite reumatóide com DMARDs (drogas modificadoras da atividade da artrite reumatóide como, hidroxicloroquina ou sulfassalazina) e tratar as alterações hematológicas, até com a utilização do fator estimulador da colônica de granulócitos (G-CSF) em casos de infecções repetidas. No caso de doença refratária, pensar na possibilidade de esplenectomia.

Referências:

Bowman SJ, Sivakumaran M, Snowden N et al - The large granular lymphocyte syndrome with rheumatoid artritis. Immunogenetic evidence for a broader definition of Felty’s syndrome. Arthritis Rheum 1994;37:1326-1330.