Vasculopatia
Vasculite Criogobulinêmica
A vasculite criogobulinêmica é por definição uma vasculite acompanhada de crioglobulinemia, que são imunocomplexos que precipitam do plasma a uma temperatura de 4 graus Celsius e redissolvem a 37 graus Celsius. Este imunmocomplexos são classificados em tipo I, composto por IgM monoclonais; tipo II, composto por um misto de factor reumatoide monoclonal ligado a imunoglobulinas policlonais (normalmente IgG), e tipo III, composto por imunoglobulinas policlonais e imunocomplexos.
Histologicamente a vasculite crioglobulinêmica assemelha-se a outras vasculites de pequenos vasos, mas com poucas células inflamtórias, no entanto, imunohistologicamente tem depósitos imunes de IgG e IgM na parede vascular, o que a distingue da púpura de Henoch-Schönlein e da poliangeíte que não tem imunocomplexos. A crioglobulinemia pode ser induzida por doenças autoimunes e na resposta a infecções, por exemplo a infecção por hepatite C.
Etiologia
A mais de 50% dos casos de vasculite por crioglobulinêmica mista são atribuída à infecção pelo vírus da hepatite C.
A vasculite crioglobulinêmica também pode ocorrer secundariamente a doenças do tecido conectivo (lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren primária, dermatopolimiosite e artrite reumatóide), linfomas e, menos frequentemente, infecções pelos vírus da
hepatite A e B, HIV, vírus varicela-zóster, citomegalovírus, HTLV-1, vírus da rubéola, Mycobacterium leprae, Treponema pallidum, endocardite bacteriana, Plasmodium sp, Toxoplasma gondii e parvovírus B19.
Sintomatologia – As manifestações clínicas da vasculite crioglobulinêmica são: Púrpura (menos frequentemente urticária, livedo, exantema, ulcerações nas pernas) artralgia, artrite e fraqueza geral. Pode ocorrer polineuropatia distal, motora e/ou sensitiva, comprometimento pulmonar (alveolite linfocítica ), cardíaco (miocardite e coronarite), oftálmica (retinite), miosite, cerebral (AVC, vasculite cerebral, encefalopatia difusa, perda auditiva) e gastrointesinal (dor abdominal, hematêmese, diarréia, infarto intestinal) e reanl (síndrome nefrítica ou nefrótica).
Achados laboratoriais – Nos pacientes com vasculites crioglobulinêmicas podem ser encontrados os seguintes achados sorológicos: anticorpos antiVHC em 90%, anticorpos antiVHB em 40%, antígeno de superfície do VHB (HBsAg) em 4%; hipocomplementemia em 90%, fator reumatóide em 70-80%, anticorpos antinucleares (FAN) em 20%, enzimas hepáticas elevadas em 25-40%, anticorpos anti-tireóide em 10%, e ANCA em menos de 5%.
Referência:
Lamprecht P, Gause A, Gross WL. Cryoglobulinemic vasculitis. Arthritis Rheum. 1999;42:2507-16.
Fiorentino DF. Cutaneous vasculites. J Am Acad Dermatol. 2003;48:311-40.